Несмотря на существенные различия патофизиологии и эпидемиологии синдрома Кушинга (СК) в различных возрастных группах, для диагностики этого заболевания у детей используются те же критерии, что и у взрослых. У детей наиболее частыми причинами СК являются опухоли двух локализаций: гипофиза, продуцирующего кортикотропин (ОГ), и кортизолсинтезирующие опухоли надпочечников (ОН). Возрастные особенности регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, применение стероидных гормонов, других медикаментов, стрессы, хронические заболевания и другие факторы значительно влияют на результаты диагностических тестов. Американские ученые провели ретроспективное когортное исследование определения наиболее надежных и информативных тестов для дифференциальной диагностики ОГ и ОН у детей с синдромом Кушинга. Для верификации СК использовали набор различных диагностических тестов: концентрация кортизола в полночь и утром; уровень адренокортикотропного гормона; суточная экскреция 17-ОКС; тест со стимуляцией кортикотропин-рилизинг гормоном; тест ночной супрессии кортизола высокими дозами дексаметазона (НСВДД); компьютерная томография надпочечников; магнитно-резонансная томография гипофиза; тест Liddle с низкими и высокими дозами дексаметазона при подозрении на микромедуллярную гиперплазию надпочечников. Наиболее точными и информативными тестами для диагностики и дифференциальной диагностики СК у детей являются концентрация кортизола в полночь и НСВДД. Показано, что однократного выявления высокой концентрации кортизола в полночь ≥4,4 мкг/дл достаточно для подтверждения гиперкортизолемии, а НСВДД-тест помогает определить этиологию СК. Утренняя супрессия кортизола ≥20% под влиянием высоких доз дексаметазона характерна для больных с опухолью гипофиза и, напротив, исключает адренокортикальные опухоли как причину синдрома Кушинга. Исследование показало, что для дифференциальной диагностики СК у детей нет нужды в проведении многочисленных диагностических тестов, как у взрослых.
Pediatrics.—2007.—Vol.120.—P. e575—586.