Идиопатический (эссенциальный) блефароспазм — хроническое заболевание, развивающееся преимущественно на пятом-шестом десятилетии жизни и характеризующееся спонтанными непроизвольными клонико-тоническими или тоническими сокращениями периокулярных лицевых мышц.

Блефароспазм является одной из форм краниальной мышечной дистонии, заключающейся в гиперактивности круговой мышцы глаза.

Данное заболевание не приводит к гибели больного, однако из-за выраженного нарушения зрения часто обусловливает социальную дезадаптацию, затруднения при установлении межличностных контактов, в профессиональной деятельности и в дальнейшем трудности в самообслуживании, что придает проблеме блефароспазма важное медико-социальное звучание [1, 11].

Этиология заболевания окончательно не установлена, что может быть объяснено отсутствием конкретных специфических патоморфологических, биохимических и электрофизиологических маркеров.

В этиологическом плане выделяют [2]:

·       первичный блефароспазм как фокальная форма торсионной мышечной дистонии. В этом случае спазм круговой мышцы глаза — единственное неврологическое проявление. Различают спорадические (с началом заболевания во взрослом возрасте) и наследственные формы с аутосомно-доминантным типом наследования. Для ряда форм идиопатических дискинезий идентифицирован конкретный генетический дефект 9q34 (аутосомно-доминантный тип), 18q (аутосомно-доминантный тип с неполной пенетрантностью гена), Xq13, Xp22 (Х-сцепленный тип) [7];

·        вторичный блефароспазм развивается как один из симптомов основного заболевания: опухоль головного мозга, сосудистая патология (инфаркт в левой лобной доле, двухсторонний инфаркт таламуса ). Данный феномен описан в клинике сегментарного и генерализованного миоклонуса, краниальных синкинезий при перинатальной патологии, при гепатолентикулярной дегенерации, болезни Галлевордена—Шпатца, миотонии Шварца—Джампеля, мальформации Арнольда—Киари, болезни Мачадо—Джозефа, митохондропатии. Блефаро-спазм может развиться как побочный эффект от приема нейролептиков, антидепрессантов, антипсихотических, противопаркинсонических препаратов, флюнаризина, при литиевой интоксикации в результате длительного приема препаратов лития по поводу расстройств настроения [5, 13, 16—19, 21—24, 26, 27].

Распространенность генерализованной дистонии в мире составляет 0,3—3 на 1 млн; фокальных дистоний: в США — 40 случаев на 100 тыс. населения, в Европе — 15—16 на 100 тыс.; идиопатический блефароспазм — 3,6, спастическая кривошея — 5,7, оромандибулярная дистония (ОМД) — 0,09 на 100 тыс. населения [8].

Патогенез. Несмотря на отсутствие четкого морфологического субстрата поражения, общепринятой причиной развития заболевания признаны изменения в базальных ганглиях. Об этом свидетельствует тот факт, что дистония нередко возникает в клинике заболеваний, обусловленных патологией базальных ганглиев (болезнь Галлевордена—Шпатца, гепатолентикулярная дегенерация и др.) [5]. Важное значение в развитии патологического процесса имеют нарушения взаимодействия базальных ганглиев, структур ствола мозга, мозжечка, премоторной коры [4]. Ряд авторов в своих работах подчеркивает роль связей подкорковых образований с таламусом, а также патологии неспецифических систем головного мозга [1, 3].

В последние годы предпринимаются попытки более точно локализовать зону поражения при блефароспазме. Для этого с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) изучался регионарный метаболизм глюкозы при данном заболевании. Установлено, что показатели метаболизма существенно выше в полосатом теле и таламусе. С аналогичной целью больным блефароспазмом выполнялась протонная МР-спектроскопия для определения уровня N-ацетиласпартата, креатинфосфокиназы, холинсодержащих компонентов в базальных ганглиях. Уровень их оказался значительно ниже, чем у здоровых людей.

Приведенные данные свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс вышеуказанных образований и их связи с другими структурами и системами головного мозга [14, 15].

Результаты нейрохимических и нейрофизиологических исследований мозгового метаболизма с использованием методик ПЭТ позволили сделать ряд выводов о нарушении при дистонии взаимодействия фазических и тонических подсистем неспецифических систем мозга, нарушении функциональной активности премоторной коры, наличии патологических сдвигов в оральных отделах ствола мозга, дисфункции интегративных систем двигательного контроля, изменении активности возбуждающих и тормозных интернейрональных путей ствола мозга, недостатке реципрокного торможения мышц-антагонистов, изменении рефлекса на растяжение [6, 8].

Формирование дистонической моторной программы определяется нейродинамическими сдвигами на уровне базальных ганглиев, заключающимися главным образом в дисфункции дофаминергических и холинергических систем, нарушении взаимоотношения фазических и тонических подсистем. Основная часть патологической информации из стриопаллидарного комплекса проходит через таламус к премоторной зоне коры, где ошибочно вырабатывается и неправильно модулируется моторная программа, определяющая клинику болезни. В последнее время все большее значение отводится патологическим афферентным потокам из тригеминально-фациальной системы, которая, в сочетании с гиперреактивностью интегральных систем ствола и спинного мозга, является патофизиологической базой дистонии. Нарушение афферентации на уровне периферического аппарата выступает пусковым и поддерживающим симптомообразующим фактором, что объясняет купирование спазмов новокаиновыми и спиртовыми блокадами ветвей тройничного нерва. Данную теорию подтверждает также частое предшествование заболеванию таких состояний, как травматичные и неудачные стоматологические процедуры (экстракция зуба, протезирование), травмы в области лица, воспалительные заболевания глаз, синуситы, нейропатии лицевого нерва, лицевые тики, хирургические операции на лице, перенапряжение зрения и мимических мышц (работа с микроскопом, компьютером, чертежами), длительный отказ от очков пациентов с миопией [6].

Патоморфология. При патологоанатомических исследованиях обнаружены находки двух видов: изменения в виде отчетливого мозаичного рисунка в дорсальной половине хвостатого ядра и скорлупы либо отсутствие каких-либо изменений вообще [5].

Данные, приводимые Э. Канделем и С. Войтына [4], свидетельствуют о том, что наиболее выраженные изменения имеют место в бледном шаре, причем процесс носит двухсторонний характер. Эти изменения одинаково выражены на всем протяжении вышеуказанных образований и касаются прежде всего астроглии и нервных клеток.

В нейронах бледного шара обнаруживаются явления тигролиза и гибель нервных клеток. Кроме того, во всех его участках выявляются тельца округлой формы с четкой оболочкой без ядер, заполненные голубой зернистостью, которая положительно окрашивается на липофусцин [4].

Клиника. Установлено, что женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. Начало заболевания приходится на пятую — шестую декаду жизни [5,8].

Заболевание может дебютировать с типичных двигательных проявлений (учащенное моргание, прищуривание, опускание век) или с сенсорных нарушений (раздражение, боль, ощущение «песка» в глазах, жжение, напряжение в области глаз) [6]. Постепенно процесс приобретает характер постоянных тонических или тонико-клонических спазмов, сопровождающихся стойким смыканием век. Начало заболевания может носить симметричный или асимметричный характер. Во втором случае через некоторый промежуток времени процесс распространяется на периорбитальные мышцы «здорового» глаза, и гиперкинез приобретает двухстороннее стереотипное течение. Часто, особенно в начале заболевания, больные не обращают внимания на данную симптоматику, объясняя ее повышенной чувствительностью к свету. В некоторых случаях рано развивается фотобоязнь. Изучением генеза фотофобии при блефароспазме занимались J.D. McCann, M. Gauthier и др. Авторами была выдвинута теория о возникновении данного симптома вследствие симпатических болей. Для ее подтверждения 19 больным с блефароспазмом выполнялись блокады с местными анестетиками. В результате лечения 13 человек отметили улучшение состояния и уменьшение выраженности провоцируемого светом блефароспазма, что подтверждает участие в формировании фотофобий симпатической нервной системы [20].

Выделяют несколько типов блефароспазма [8]: учащенное моргание; эпизоды зажмуривания в виде частых кратковременных ритмичных спазмов круговых мышц глаз; эпизоды длительных зажмуриваний; эпизоды частых ритмичных спазмов круговой мышцы в сочетании с отдельными подергиваниями век; закрывание глаз (опускание век).

По мере прогрессирования процесса непроизвольные смыкания век становятся более частыми, нарастают по силе, что усложняет повседневную жизнь (чтение книг, просмотр телепередач, шитье) и выполнение профессиональных обязанностей. В тяжелых случаях у больных наблюдаются практически постоянные тонические сокращения круговой мышцы глаз и близлежащих мышц с редкими эпизодами расслабления (до нескольких секунд), что делает практически невозможным самостоятельное передвижение (человек может ходить, но только при удерживании век пальцами, т.е. становится функционально слепым и зависимым от окружающих). Отдых в некоторой степени облегчает состояние: после сна блефароспазм нередко отсутствует в течение нескольких часов.

Для идиопатического блефароспазма, как и для всех видов фокальных дистоний, характерна динамичность гиперкинеза, что проявляется в усилении симптомов при выполнении действий, требующих специфического использования зрения: чтение, просмотр телепередач, фильмов и спектаклей в зрительном зале, слежение за движущимся предметом, нахождение в незнакомой обстановке, переход проезжей части улицы и т. д. [5, 8, 12].

Характерна зависимость гиперкинеза от положения тела: усиление в положении стоя и сидя, уменьшение в положении лежа. Прием алкоголя кратковременно улучшает состояние приблизительно у 45% больных [8]. Часто на первых этапах заболевания сохраняется волевой контроль над непроизвольными движениями.

Корригирующие жесты, используемые для уменьшения интенсивности или купирования гиперкинеза, по данным литературы, используют до 93% пациентов. Различают следующие виды обманных маневров [8]:

— приемы, приводящие к изменению зрительной афферентации: закрывание одного глаза, прищуривание, ношение затемненных очков, снимание и надевание очков;

— различные манипуляции в области верхней половины лица: прикосновение или нажатие на область висков, лба, надбровий, переносицы, нижнего века;

— манипуляции в области нижней половины лица: прикосновение к подбородку, курение и манипуляции с сигаретой во рту, жевание, зевание, кашель и т.д.

Нередко при идиопатическом блефароспазме имеют место парадоксальные кинезии: ослабление или исчезновение непроизвольного движения на приеме у врача, при взгляде вниз, во время приема пищи и т. д. Парадоксальные кинезии и корригирующие жесты теряют свою эффективность по мере развития болезни [1].

Спонтанные ремиссии мало характерны для данной патологии. Иногда у больных наблюдается постоянное слезотечение, реже — сухость глаз, гипертрофия мышц век с появлением заворота. Острота зрения и реакция зрачков на свет не нарушаются.

У большинства пациентов отмечается тенденция к прогрессированию процесса и вовлечению в гиперкинез мимических и жевательных мышц, мышц языка, гортани, шеи с развитием оромандибулярной дистонии, что имеет место, по различным данным, в 58—77% случаев. Однако до присоединения ОМД часто проходит 20 и более лет [1, 2].

В последнее время выделяют такой вариант блефароспазма, как синдром апраксии открытия век (АОВ) — расстройство, характеризующееся трудностью выполнения акта самостоятельного поднятия век у пациентов с патологией базальных ганглиев. Этот феномен иногда обозначается как «апраксия открывания глаз», «акинетический блефароспазм», «замерзание век», «непроизвольное торможение мышцы, поднимающей веко». В основе данного синдрома лежит недостаточная активность мышцы, поднимающей верхнее веко.

АОВ нередко наблюдается при патологии экстрапирамидной системы (мультисистемная атрофия, хорея Гентингтона, болезнь Вильсона—Коновалова, синдром Стила—Ричардсона, черепно-мозговая травма, в остром периоде острого нарушения мозгового кровообращения в недоминантном полушарии) и чаще встречается в сочетании с классическим блефароспазмом, реже — в изолированной форме.

Данная патология обычно сопровождается жалобами на опускание век. При этом пациенты не испытывают трудностей при закрывании глаз, мигательный рефлекс не нарушен. Объективно отмечаются сужение глазных щелей, опущение век, невозможность их произвольного поднятия, периодические эпизоды спонтанного открывания глаз с последующим их закрытием. При попытке открыть глаза больной наморщивает лобную мышцу, запрокидывает голову, придерживает веки пальцами.

Исходя из данных ЭМГ можно предположить, что в основе патологического процесса лежит угнетение функции мышцы, поднимающей верхнее веко, и сокращение претарзальной части круговой мышцы глаза. 

V. Tozlovani et al. [25] провели серию опытов для подтверждения гипотезы о том, что синдром АОВ обусловлен постоянным напряжением круговой мышцы глаза. Для этого регистрировались движения век при помощи колебаний электромагнитного поля и ЭМГ-активности септальной и пресептальной порции данной мышцы у больных с АОВ и здоровых добровольцев. Измерялось латентное время начала движения век и полного открытия глаз в сопоставлении с данными ЭМГ. Постоянное напряжение круговой мышцы глаза наблюдалось у 10 из 11 больных, что подтверждает теорию авторов.

Существует также клиническое состояние, при котором блефароспазм — составная часть патологических проявлений. Речь идет о синдроме Мейжа (лицевой параспазм, синдром блефароспазма — ОМД). Это идиопатическая фокальная дистония, симметрично поражающая мышцы лица и включающая блефароспазм и гиперкинез мышц нижней половины лица, языка, шеи.

ОМД проявляется следующими вариантами:

— спазмом мышц, закрывающих рот и сжимающих челюсти (дистонический тризм);

— спазмом мышц, открывающих рот (классический вариант), когда больной испытывает постоянное насильственное открывание рта;

— постоянным тризмом с боковыми толчкообразными движениями нижней челюсти, бруксизмом и даже гипертрофией жевательных мышц [2].

Заболевание всегда начинается с блефароспазма, к которому в дальнейшем присоединяются форсированное сжимание челюстей, тризм, бруксизм, искривление губ, открывание и перекос рта, высовывание языка и др. Непроизвольные движения возникают спонтанно или при определенных условиях: при курении, разговоре, приеме пищи. Во время развернутого приступа часто наблюдается зажмуривание глаз, нахмуривание или поднятие бровей, спазмы шейных мышц, открывание рта, вытягивание губ, медленное высовывание языка; дистония мышц мягкого нёба и глотки приводит к дизартрии, затруднению глотания вплоть до затруднения дыхания [5].

При данном виде патологии выражены корригирующие жесты: прикосновение к нижней половине лица, прикусывание губы, движения языком в полости рта, сосание, жевание, зевание и т. д. [8].

Течение заболевания волнообразное, с редкими, иногда необъяснимыми ремиссиями. Может быть непрерывно прогрессирующим или после периода прогрессирования приобретает стационарный характер.

Диагностика блефароспазма основывается на жалобах, анамнезе заболевания и жизни, объективных данных, результатах лабораторного обследования. При постановке диагноза большое значение имеют критерии Харрисона:

·        нормальные роды и развитие в детском возрасте;

·        отсутствие другой неврологической симптоматики: парезов, атаксии, чувствительных нарушений, судорожных приступов, снижения интеллекта;

·        наличие дистонических поз и движений;

·        нормальные лабораторные показатели, отсутствие изменений на глазном дне, нормальные ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга;

·        указание на отсутствие приема нейролептиков в анамнезе.

Идиопатический блефароспазм следует дифференцировать с рядом других патологических состояний.

Истерический блефароспазм характеризуется следующими проявлениями:

— судорожные сокращения ограничиваются только круговой мышцей глаза, мышцы лба и нижней половины лица никогда не вовлекаются;

— отсутствие корригирующих жестов, приемов, характерных для блефароспазма (приподнимания бровей, наморщивания лба, откидывания головы назад);

— связь заболевания с психотравмой, наличие других невротических расстройств, резкая фиксация внимания на гиперкинезе, вычурность, манерность, утрированный характер поз и движений, положительный эффект от психотерапии;

— при закрывании одного глаза ладонью судорога круговой мышцы глаза уменьшается или исчезает [9,10].

Возникновение подобной симптоматики при приеме нейролептиков известно давно, что получило в литературе название лингво-мастикаторного синдрома. Насильственные движения при этом более быстрые, имеют вид хореического гиперкинеза и не провоцируются произвольными движениями пораженных мышц, не характерны светлые промежутки и динамичность симптомов, а развитию заболевания предшествует прием нейролептиков [5].

Явления блефароспазма могут наблюдаться при офтальмологической патологии: глаукоме, воспалительных заболеваниях наружных и внутренних отделов глаза. Во время приступа глаукомы происходит резкое усиление мигательного рефлекса вплоть до блефароспазма, однако этот процесс сопровождается сильнейшими болями в глазу с иррадиацией в лобно-теменную область. Глазное яблоко гиперемировано, зрачок расширен, снижены реакция на свет и острота зрения. Характерно возникновение приступа ночью, в положении лежа.

Блефароспазм, светобоязнь, слезотечение могут наблюдаться при иридоциклите, конъюнктивите. В этих случаях отмечаются местные симптомы: сверлящие боли в области глаза и глазницы, наиболее выраженные ночью и утром, распространяющиеся на всю половину лица. Конъюнктива гиперемирована, при пальпации глазного яблока отмечается болезненность. Явления блефаро-спазма регрессируют по мере ликвидации воспалительного процесса.

Для тиков, имеющих сходную с блефароспазмом симптоматику, характерны внезапность и непредсказуемость, молодой и детский возраст. Произвольные движения обычно не усиливают их выраженность [5].

При миотонии выявляется задержка расслабления круговой мышцы глаза после сильного зажмуривания век, приводящая к затрудненному открыванию глаз и поднятию век. Встречается при гиперкалиемической форме периодического паралича, врожденной миотонии, дистрофической миотонии, гипотиреозе.

Глазную форму миастении отличает от блефароспазма, особенно в сочетании с синдромом АОВ, наличие патологической слабости периокулярных мимических и наружных мышц глаза. Клинически это проявляется невозможностью максимально зажмурить глаза, положительным «симптомом ресниц», иногда лагофтальмом, глазодвигательными нарушениями: диплопией, косоглазием, нистагмом. Кроме того, в большинстве случаев глазная форма трансформируется в генерализованную, и тогда присоединяются соответствующие жалобы и клиническая картина.

Существует несколько направлений в лечении блефароспазма.

Консервативная терапия

A.      Медикаментозная терапия: холинолитики (циклодол), бензодиазепины (клоназепам, диазепам), антидепрессанты (амитриптилин), нейролептики (азалептин, эглонил).

Наиболее распространенной схемой лечения является следующая:

·        Клоназепам в начальной дозе 1—2 мг в сутки с последующим повышением дозы в течение 2—3 недель до терапевтической (6—8 мг в сутки).

·         При отсутствии эффекта клоназепам сочетается с атипичными нейролептиками типа эглонила (4 мг в/м через день) или назначают сонопакс (75 мг в сутки).

В случае сочетания блефароспазма с оромандибулярной дистонией отмечается эффект от назначения баклофена (начальная доза 75 мг в сутки с последующим повышением до 150 мг в сутки в течение 2—3 мес).

B.      Иглорефлексотерапия.

C.      Психотерапия.

Хирургическое лечение

A.      Билатеральное пересечение ветвей лицевых нервов.

B.      Инъекция алкоголя или термолитическое повреждение ветвей лицевого нерва.

Следует подчеркнуть, что эти методы достаточно травматичны и дают лишь временный эффект.

Инъекционное введение препаратов ботулинического токсина А

Лекарственные средства этой группы действуют как пресинаптический блокирующий агент в холинергических нервных окончаниях, где нейротрансмиттером является ацетилхолин. Они ингибируют высвобождение ацетилхолина в нервно-мышечном соединении, что приводит к уменьшению мышечного сокращения.

Для лечения блефароспазма используются препараты диспорт, ботокс. В Республике Беларусь в настоящее время зарегистрирован только диспорт. Его суммарная начальная доза составляет 120 ЕД на каждый глаз. Препарат вводится подкожно в четыре точки круговой мышцы глаза. Начало терапевтического действия — через 2—3 дня. Максимальный эффект достигается через несколько недель и сохраняется в течение 3—4 мес. В дальнейшем диспорт можно вводить повторно.

Внедрение новых лечебных технологий значительно улучшает результаты лечения блефароспазма и возвращает многих больных к активной жизни.

Литература 

1.      Арзуманян А.М. Лицевые гиперкинезы старшего возраста: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. — М.,1990.— 36 с.

2.      Болезни нервной системы: Руководство для врачей. В 2 т. / Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульман, Л.В. Мельничук и др. — М.: Медицина, 1995. — Т.2.

3.      Голубев В.Л. Гиперкинетические синдромы (клинико-физиологический анализ): Дис. ... д-ра мед. наук. — М., 1991.

4.      Кандель Э.И., Войтына С.В. // Деформирующая мышечная (торсионная) дистония. — М.: Медицина, 1971.

5.      Лис А. Дж. Тики / Пер. с англ. — М.: Медицина, 1989.

6.      Моренкова А.Э. Клинико-физиологический анализ краниальной дистонии: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. — М., 1999.—23 с.

7.      Моренкова А.Э., Орлова О.Р., Дубанова Е.А. // Журн. неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2000. — № 2. — С.6—10.

8.      Орлова О.Р., Яхно Н.Н. Применение Ботокса (БТА) в клинической практике: Руководство для врачей. — М., 2000.

9.      Петелин Л.С. Экстрапирамидные гиперкинезы.— М.: Медицина,1970.

10.     Руководство по психиатрии / Под ред. А.В. Снежнев-ского. — М.: Медицина, 1983. — Т.2. — С.353—354.

11.     Ступа М.В. Клинико-фармакологический анализ блефароспазма — оромандибулярной дистонии: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. — М., 1988. — 24 с.

12.     Шток В.Н., Левин О.С., Федорова Н.В. Экстрапирамидные расстройства: Руководство для врачей. — М., 2002.

13.     Сardoso F., de Oliveira S.T., Puccioni-Sohler M. et al. // Mov. Disord. — 2000. — V. 15, N 5. — P. 1028—1030.

14.     Esmaeli-Gutstein B., Nahmias C., Thompson M. et al. // Ophthalmol. Plast. Reconstr. Surg. — 1999. — V. 15, N 1. — P. 23—27.

15.     Federico F., Simone I.L., Lucivero V. et al. // Neurology. — 1998. — V. 51, N 3. — P. 892—895.

16.     Jacome D.E. // Acta Neurol. Scand. — 2001. — V. 104, N 2. — P.113—117.

17.     Jacome D.E. // J. Neuroophthalmol. — 2000. — V.20, N 4. — P.276—284.

18.     Lucci L.M., Yen M.T., Anderson R.L. et al. // Amer. J. Ophthalmol. — 2001. — V. 132, N 5.— P. 799—801.

19.     Mauriello S.A., Carbonaro P., Dhillon S. et al. // J. Neuroophthalmol. — 1998. — V. 18, N 2. — P. 153—157.

20.     McCann J.D., Gauthier M., Morschbacher R. et al. // Ophthalmol. Plast. Reconstr. Surg. — 1999. — V. 15, N 6. — P. 384—389.

21.     Micheli F., Cersosimo G., Scorticati M.C. et al. // Clin. Neuropharmacol. — 1999. — V.22, N 3. — P. 176—179.

22.     Miranda M., Millar A. // Mov. Disord. — 1998. — V. 13, N 3. — P.616—617.

23.     Mullen A. //Austr. New Zeal. J. Psychiatry. — 2000. — V. 34, N 5. — P.879—880.

24.     Mulle-Vahl K.R., Kolbe H., Egensperger R., Dengler R. // Muscle Nerve. — 2000. — V. 23, N 4. — P. 647—648.

25.     Tozlovani V., Forget R., Zancu A., Boghen D. // Neurology. — 2001. — V.57, N 6. — P.1013—1017.

26.     Wali G.M. // Mov. Disord. — 2001. — V.16, N 1. — P.181—182.