Внимание! Статья адресована врачам-специалистам

KabayevaE.N.¹, ZmachinskyV.A.¹, TsvirkoD.G.¹, EismountO.L.², SmirnovaL.А.¹,

SalnikovK.V.³, MalukB.V.², HamkoK.M.⁴

^{1Belarusian Medical Academy of Post-Graduate Education, Minsk}

^{2Republican Scientific and Practical Center of Traumatology and Orthopedics, Minsk, Belarus}

^{39th City Clinical Hospital, Minsk, Belarus}

^{4Republican Clinical Hospital of Medical Rehabilitation “Aksakovschina”, Belarus}

Analysis of the long-term results of total joint arthroplasty

in patients with severe haemophilia

Резюме. Представлен анализ опыта проведения тотального эндопротезирования суставов у пациентов с гемофилией, их реабилитации и гемостатического обеспечения этапов лечения. Наблюдали 26 пациентов с гемофилией после тотального эндопротезирования коленных и тазобедренных суставов по поводу гемофилической артропатии (артроз III–IV степени) в 2009–2016 годах. У лиц с гемофилией после тотального эндопротезирования суставов наблюдалось достоверное улучшение показателей функции сустава, снижение интенсивности болевого синдрома без применения анальгетиков и минимизация болевого синдрома, увеличение показателей теста качества жизни SF -36. Значительный и стойкий эффект наблюдался после курса реабилитационного лечения и сохранялся в течение года после операции.

Вторичная профилактика препаратами факторов свертывания крови в течение года после операции полностью исключала возникновение геморрагических проявлений гемофилии, в сочетании с эффектом хирургического лечения обеспечивала улучшение показателей качества жизни пациентов.

Ключевые слова: гемофилия, тотальное эндопротезирование суставов, факторы свертывания крови, заместительная терапия.

Медицинские новости. – 2017. – №12. – С. 27–29.

Summary. The analysis of the experience of conducting total arthroplasty of joints in patients with haemophilia, their rehabilitation and haemostatic maintenance of treatment stages is presented. Twenty-six patients with haemophilia were observed after total knee and hip arthroplasty for haemophilic arthropathy (arthrosis of III–IV degree) in 2009–2016. In persons with haemophilia after total arthroplasty there was a significant improvement in the function of the joint, a decrease in the intensity of the pain syndrome without the use of analgesics and minimization of the pain syndrome, an increase in the SF -36 quality of life test. A significant and persistent effect was observed after the course of rehabilitation treatment and persisted for a year after the operation.

Secondary prophylaxis with preparations of coagulation factors during the year after surgery completely eliminated hemorrhagic manifestation of haemophilia, in combination with the effect of surgical treatment ensured an improvement in the quality of life of patients.

Keywords:haemophilia, total joint replacement, arthroplasty, clotting factors, replacement therapy.

Meditsinskie novosti. – 2017. – N12. – P. 27–29.

В настоящее время, согласно Республиканскому регистру больных c наследственными коагулопатиями, в нашей стране насчитывается 476 пациентов с гемофилией А и В, из них 270 человек – с тяжелой формой заболевания. На современном этапе развития гематологии и трансфузиологии основным методом лечения гемофилии остается заместительная терапия препаратами факторов свертывания крови. Своевременная заместительная гемостатическая терапия замедляет или даже исключает развитие гемофилической артропатии, сокращает частоту госпитализаций по поводу острых кровотечений, улучшает социальную адаптацию. Однако практически все пациенты с тяжелой формой гемофилии имеют поражение крупных суставов в виде гемофилической артропатии, до 90% таких больных в нашей республике нуждаются в ортопедической помощи в виде тотального эндопротезирования суставов. Данный вид оперативного вмешательства значительно отличают особенности хирургического подхода, ведения пациентов в послеоперационном периоде. В данной статьей представлен опыт проведения тотального эндопротезирования суставов у пациентов с гемофилией, их реабилитации и гемостатического обеспечения этапов лечения.

Пациенты и методы

Наблюдали 26 пациентов с гемофилией после тотального эндопротезирования суставов (32 эндопротезированных сустава) по поводу гемофилической артропатии (артроз III–IV степени) за 2009–2016 годы. Специалисты Республиканского научно-практического центра травматологии и ортопедии провели тотальное эндопротезирование коленных (n=28) и тазобедренных (n=4) суставов, после чего пациенты получали лечение в гематологическом отделении 9-й городской клинической больницы Минска, затем 14-дневный курс восстановительного лечения в Республиканской клинической больнице медицинской реабилитации «Аксаковщина». Все пациенты – мужчины с тяжелой формой гемофилии А (n=23) и В (n=3), средний возраст – 36 лет (от 23 до 56 лет).

Предоперационная подготовка пациентов включала в себя коагулогические исследования: уровень VIII/IX факторов свертывания крови, наличие иммунных ингибиторов факторов свертывания крови, исследование фармакодинамики препарата фактора свертывания крови до введения, через 30 минут, 2, 6 и 24 часа после введения VIII фактора свертывания (50 МЕ/кг) и IX фактора свертывания (100 МЕ/кг). Периоперационная профилактика тромбоэмболии осуществлялась согласно действующему клиническому протоколу.

Заместительная гемостатическая терапия

Объем заместительной терапии перед операцией составил 60–70 МЕ/кг/сутки препарата «Коагуляционный фактор VIII» (Октанат) для пациентов с гемофилией А и 120–140 МЕ/кг/сутки препарата «Коагуляционный фактор IX» (Октанайн) для лиц с гемофилией B. Далее препарат VIII фактора вводился в 50% дозе от исходной через 12 часов в течение раннего послеоперационного периода (7–10 дней). Затем режим заместительной терапии определялся индивидуально, исходя из состояния области послеоперационного рубца (объем и скорость разрешения гематомы, наличие отделяемого и инфекционных осложнений), в среднем составил 20 МЕ/кг/сутки ежедневно с постепенным переходом в течение 1 месяца на режим вторичной профилактики развития кровотечений.

На фоне реабилитационного лечения в Республиканской клинической больнице медицинской реабилитации «Аксаковщина», которое начиналось в среднем на 49,6 дня после тотального эндопротезирования суставов, объем заместительной терапии факторами свертывания крови составил 30 МЕ/кг препарата «Коагуляционный фактор VIII» у пациентов с гемофилией А ежедневно и 60 МЕ/кг препарата «Коагуляционный фактор IX» для пациентов с гемофилией B через день.

Эффективность заместительной гемостатической терапии препаратами факторов свертывания крови оценена как достаточная, поскольку не зарегистрированы серьезные геморрагические проявления на этапах хирургического и реабилитационного лечения.

В ходе реабилитации использовали следующие методики: ЛФК (лечебная гимнастика, изометрические упражнения, спецкомплекс ЛФК для пациентов после тотального эндопротезирования тазобедренного и коленного сустава, пассивно-активные упражнения обоих коленных суставов), гидротерапия (бассейн, жемчужные ванны, вихревые ножные и ручные ванны), массаж, механотерапия [2–6].

Вторичная профилактика кровотечений проводилась в течение года после операции в следующих дозах: 20 МЕ/кг 3 раза в неделю препаратом Октанат для пациентов с гемофилией А и 40 МЕ/кг 2 раза в неделю препаратом Октанайн для пациентов с гемофилией B.

Эффективность проводимой терапии оценивали по состоянию до операции, через 7–10 дней после нее, а также после первого курса реабилитации (в среднем на 49,6 дня после оперативного вмешательства), через 6 месяцев и спустя 1 год после операции.

Для оценки функции сустава проводили измерение общего объема движений в суставе (ООД), общего балла сустава (ОБС), рекомендованного Всемирной федерацией гемофилии (WHF) [6]. Болевой синдром определяли по 10-балльной визуально-аналоговой шкале (ВАШ). Субъективную оценку качества жизни выполняли с помощью теста «SF -36 HEALTH STATUS SURVEY» [7, 8] с применением автоматической программы (www.sf-36.org/tools/SF36.shtml#VERS2). Опросник состоит из 11 разделов, результаты представляются в виде оценок в баллах по 8 шкалам, составленным таким образом, что более высокая оценка указывает на лучшее качество жизни.

Количественно оценивали следующие показатели.

1) General Health (GH) – общее состояние здоровья: оценка пациента своего состояния здоровья в настоящий момент и перспектив лечения.

2) Physical Functioning (PF) – физическое функционирование, отражающее степень, в которой состояние здоровья лимитирует выполнение физических нагрузок (самообслуживание, ходьба, подъем по лестнице, ношение тяжестей и т.п.).

3) Role-Physical (RP) – влияние физического состояния на ролевое функционирование (работа, выполнение обязанностей, повседневная деятельность).

4) Role-Emotional (RE) – влияние эмоционального состояния на ролевое функционирование: оценка степени, в которой эмоциональное состояние мешает выполнению работы или другой повседневной деятельности.

5) Social Functioning (SF) – социальное функционирование: определяется степенью, в которой физическое или эмоциональное состояние ограничивает социальную активность (общение).

6) Bodily Pain (BP) – интенсивность боли и ее влияние на способность заниматься повседневной деятельностью, включая работу по дому и вне его.

7) Vitality (VT) – жизнеспособность (подразумевает ощущение себя полным сил и энергии или, напротив, обессиленным).

8) Mental Health (MH) – самооценка психического здоровья, настроения (наличие депрессии, тревоги, общий показатель положительных эмоций).

Для оценки гемостазиологического статуса и состоятельности заместительной терапии применяли коагулограмму с определением уровня VIII/IX факторов, иммунных ингибиторов факторов свертывания крови, оценку частоты кровотечений в месяц (календарь кровотечений пациент заполнял самостоятельно).

Результаты и обсуждение

Данные обследования пациентов с гемофилией в послеоперационном периоде приведены в таблице.

Таблица. Показатели функции суставов и качества жизни после тотального эндопротезирования суставов у пациентов с гемофилией (контроль в течение 1 года после операции)

Примечание: 1 – до операции; 2 – после операции через 7–10 суток, 3 – после курса реабилитации (63,6 дня), 4 – через 6 месяцев после операции, 5 – через 1 год после операции; р* – статистически значимые различия между показателями 1 и 5; р** – статистически значимые различия между показателями 4 и 5.

У пациентов после тотального эндопротезирования суставов наблюдается значительное увеличение показателя ООД (p<0,0005) как после курса реабилитационного лечения, так и через 6 месяцев (рис.).

Частота кровотечений значительно снизилась, что может быть обусловлено эффектом вторичной профилактики препаратом фактора свертывания крови в течение года после операции в сочетании с хирургическим лечением. Так, в течение первого года после операции частота кровотечений снизилась с 10,2 до 0 (полное отсутствие кровотечений), что, в первую очередь, обусловлено эффектом вторичной профилактики препаратом фактора свертывания крови. При анализе последующих 2–6 лет после операции не было зафиксировано ни одного кровотечения в прооперированный сустав. Частота кровотечений в другие суставы составила 2,1 кровотечения в месяц. Данный факт объясняется тем, что у пациентов с гемофилией чаще наблюдаются кровотечения в один и тот же сустав (аронстам), который, как правило, был эндопротезирован и источник кровотечения в ходе операции был удален.

Показатель теста качества жизни с 28,9±6,2 балла до операции увеличился до 82,4±9,8 балла через 1 год после хирургического вмешательства. При этом преимущественно за счет составляющих PF, RP, SF и BP, которые изначально были резко снижены. Улучшение качества жизни также обусловлено сочетанным эффектом оперативного лечения и проведения вторичной профилактики препаратом фактора свертывания крови.

Полученные данные сопоставимы с результатами других исследований, посвященных оценке эффективности хирургического лечения у пациентов с гемофилией детского возраста [1], и отражают положительную динамику показателей суставного синдрома (ООД, ОБС, болевого синдрома, частоты кровотечений) в течение года. Нами были исследованы отдаленные результаты операции этой группы пациентов через 6 месяцев и спустя 1 год после операции, в том числе тест качества жизни SF -36, рекомендованный специалистами в области исследований качества жизни при гемофилии [3, 7]. Согласно результатам анализа статистической значимости различий измерений до и через 6 месяцев после лечения были установлены достоверные различия средних значений параметров ВАШ, ОБ и теста SF -36.

Заключение

У пациентов с гемофилией после тотального эндопротезирования суставов наблюдалось достоверное улучшение показателей ООД, ОБС, снижение интенсивности болевого синдрома без применения анальгетиков и минимизации болевого синдрома (0,4±1,1 балла через год после операции), увеличение показателей теста качества жизни SF -36 (р<0,0001). Значительный и стойкий эффект наблюдался после курса реабилитационного лечения и сохранялся в течение года после операции (p<0,15).

Вторичная профилактика препаратами факторов свертывания крови в течение года после операции полностью исключает возникновение геморрагических проявлений гемофилии, в сочетании с эффектом хирургического лечения обеспечивает улучшение показателей качества жизни пациентов.

Л И Т Е Р А Т У Р А

1. Андреев Ю.Н. Особенности патогенеза осложнений гемофилии, их реконструктивно-восстановительная хирургия с регуляцией гомеостаза и репаративных процессов: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М., 1988.

2. Баркаган З.С., Буевич Е.И., Федоров В.В. и др. // Сибирский медицинский журнал. – 2004. – №3. – С.107–110.

3. Плющ О.П. // Проблемы гематологии и переливания крови. – 2005. – №2. – С.14–19.

4. Beeton K., Cornwall J., Alltree J. // Treatment of Haemophilia. – 2001. – Vol.247.

5. Buzzard B.M. // Clinical Orthopaedics and Related Research. – Vol.343. – P.42–46.

6. Buzzard B., Beeton K. // Blackwell Science. – 2000. – Р.27–37, 40–49.

7. Gringeri A., von Mackensen S. // Haemophilia. – 2008. – Vol.14. – P.19–25.

8. Manco-Jobson M.J., Nuss R., Funk S. // Haemophilia. – 2000. – Vol.6. – P.649–657.

Медицинские новости. – 2017. – №12. – С. 27-29.

Внимание! Статья адресована врачам-специалистам. Перепечатка данной статьи или её фрагментов в Интернете без гиперссылки на первоисточник рассматривается как нарушение авторских прав.