Благодаря новым возможностям неинвазивной нейровизуализации, в первую очередь магнитно-резонансной (МР-АГ) и компьютерно-томографической ангиографии (КТ-АГ), удалось выделить некоторые ранее недостаточно изученные причины возникновения инсультов. Клиницистам хорошо известна такая патология, как расслаивающая аневризма аорты. С помощью клинических и рентгенологических исследований последних десятилетий установлено, что подобные процессы в экстра- и интракраниальных сосудах не являются редкостью. Расслаивание (диссекция) цервикальных и церебральных артерий впервые описано в середине прошлого столетия [7]. Считалось, что оно имеет только травматический генез и сопровождается тяжелой неврологической симптоматикой. С конца 70-х годов ХХ в. благодаря применению ангиографии стали появляться сообщения о спонтанных диссекциях сонных и позвоночных артерий, приводящих к развитию инсультов. К настоящему времени в зарубежной неврологии накоплен большой объем клинической информации, проводятся проспективные наблюдения за больными, перенесшими артериальную диссекцию. Количество публикаций по данной теме с каждым годом увеличивается, однако в русскоязычной литературе имеются лишь единичные исследования, а прижизненная диагностика диссекции надаортальных артерий, включая интрацеребральные, крайне редка. В зарубежной литературе наиболее часто используется термин «диссекция цервикальных/церебральных артерий», в русскоязычной – «спонтанное интрамуральное кровоизлияние» и «спонтанное интрамуральное кровоизлияние в интракраниальных артериях».

Интерес к этой проблеме вполне обоснован, поскольку спонтанная диссекция цервикальных артерий (сДЦА) выявляется, по данным зарубежных исследователей, в 10—20% случаев инсульта у больных молодого возраста, а методики консервативного и хирургического лечения позволяют добиваться хороших функциональных исходов инсультов, что особенно важно для работоспособного контингента [24]. Частота выявляемости сДЦА зависит от диагностических возможностей клиник, осведомленности и компетентности неврологов, однако во многих случаях эта патология остается неустановленной даже при наличии церебральной ишемической симптоматики у молодых больных. В крупных популяционных исследованиях показано, что диссекция сонных артерий диагностируется в 1,7—2,6, а позвоночных – в 1—1,5 случая на 100 тыс. населения в год. Риск повторного расслаивания сонных артерий, подтвержденного при ангиографии, составляет около 2% в первый месяц, а в течение года возникает еще у 1% пациентов [6, 24].

Артериальная диссекция является результатом продольного надрыва сосудистой стенки с образованием интрамуральной гематомы в зоне интима-медиа. По литературным данным, диссекция чаще наблюдается в экстракраниальных сосудах — 88% (каротидная — 58%, вертебральная –30%). В интракраниальных сосудах она встречается у 12% пациентов, причем у этих больных в 19% случаев наблюдалась множественная артериальная диссекция. Возраст больных с диссекцией внутренней сонной и позвоночной артерий колеблется от 16 до 82 лет, составляя в среднем 46,7 года по данным одних авторов, по другим данным — 50,5 года [8, 24]. Однако имеются описания сДЦА с исходом в тяжелые инфаркты мозга у детей [1, 13, 31].

Клинические проявления цервикальной и церебральной артериальной диссекции весьма вариабельны. Основными нозологическими формами сДЦА считаются транзиторные ишемические атаки (ТИА), инфаркты мозга, субарахноидальные кровоизлияния. ТИА диагностируются у 15—20,6% больных с сДЦА при практически равной частоте в каротидном и вертебробазилярном бассейнах. Инфаркт мозга описан у 62,3–84% пациентов, реже наблюдаются ишемическая нейропатия зрительного нерва (4%), транзиторная монокулярная слепота (3%), инфаркты сетчатки (1%) [6, 9]. Важнейшим механизмом развития инфаркта мозга при диссекции экстракраниальных артерий является артериальная эмболия из зоны повреждения сосуда, и лишь у незначительного числа больных диагностируется гемодинамический вариант инфаркта мозга [27, 30]. Особенность интрацеребральной диссекции — присоединение геморрагического компонента и более частое (до 23%) развитие субарахноидальных кровоизлияний вследствие разрыва расслаивающих аневризм [3, 30].

Типичные проявления артериальной диссекции — боли в области передней или задней поверхности шеи, лица, головы на стороне поражения, которые наблюдаются у 64—74% больных, неполный синдром Горнера — у 28—41%; пульсирующий шум в ушах, парезы черепных нервов и другие локальные неврологические симптомы отмечены в 8—30,6% случаев. Среди черепных нервов наиболее часто поражаются IX—XII пары, однако описаны парезы глазодвигательных и лицевого нервов. В целом церебральные ишемические симптомы выявляются в 83,6% случаев [2, 9, 16]. Полный или частичный синдром Горнера длительное время может быть единственным проявлением начинающейся сДЦА [6]. Описан случай диссекции внутренней сонной артерии с ее окклюзией, проявлявшейся сильными болями ретроорбитально и в области шеи, миозом на стороне поражения [7]. Болевой синдром может дебютировать одновременно с неврологической симптоматикой, однако известны случаи появления головной боли за несколько дней и даже недель до возникновения очаговых симптомов.

Иногда ДЦА может носить прогрессирующее течение с развитием двусторонней или множественной диссекции, доказанной нейровизуализационными методами. Особый интерес в этих сообщениях вызывает описание течения цереброваскулярного заболевания и динамики неврологического статуса больных, дополненное многократным проведением МРТ/МР-АГ и церебральной ангиографии. T. Funaki et al. описали пациента 42 лет, у которого до госпитализации наблюдалась головная боль в области затылка и стеноз правой позвоночной артерии при МРТ и МР-АГ. Через 8 дней больной поступил в стационар с сильным головокружением и шумом в ушах, при катетеризационной АГ выявлена билатеральная диссекция позвоночных артерий с инфарктами мозжечка и гипоталамуса. Авторы считают, что в данном случае односторонняя диссекция позвоночной артерии распространилась на противоположную позвоночную артерию через вертебробазилярное соустье [18].

Двусторонний инфаркт продолговатого мозга при двусторонней диссекции позвоночных артерий описан у 52-летней женщины. В данном случае наблюдалось прогрессирование клинической симптоматики от преходящей слабости и онемения левых конечностей в дебюте до выраженного правостороннего гемипареза и гемигипестезии спустя 2 дня от начала заболевания. Диагноз подтвержден МРТ и КТ в динамике, церебральной АГ [17].

В Институте неврологии РАМН наблюдалась больная 24 лет с двусторонней диссекцией позвоночных артерий и окклюзией основной артерии [4]. У молодой здоровой женщины, ведущей активный образ жизни, за 10 дней до появления церебральной симптоматики отмечались боли в шее. В день проявления заболевания после несложных физических упражнений со сгибанием шеи (кувырки вперед и назад) возникла сильная головная боль и в течение нескольких часов развилась клиника стволового инсульта.

Наличие при артериальной диссекции очагов внутрисосудистого тромбообразования в зоне разрыва интимы и участков дилатации с формированием псевдоаневризмы с патологически измененной стенкой обусловливает возможность развития у больного клиники инфаркта мозга и внутримозгового кровоизлияния в любой последовательности. Японскими неврологами описаны несколько случаев диссекции позвоночных артерий, осложнившейся ишемическими инсультами и субарахноидальными кровоизлияниями. Больной 66 лет поступил в клинику с дизартрией и правосторонним гемипарезом. При церебральной ангиографии диагностирована диссекция левой позвоночной артерии с дилатацией и основной артерии с окклюзией, на МРТ выявлен инфаркт ствола мозга. На повторной церебральной ангиограмме через 13 дней отмечена реканализация основной артерии. Несмотря на положительную ангиографическую динамику, спустя 29 дней от начала заболевания у пациента развилась кома вследствие субарахноидального кровоизлияния и острой гидроцефалии. С помощью третьей церебральной ангиографии установлено дальнейшее уменьшение неравномерности просвета и дилатации основной артерии, однако источник кровоизлияния четко не верифицирован. Данное наблюдение свидетельствует о высоком риске геморрагических осложнений у пациентов с ишемическим инсультом вследствие артериальной диссекции, независимо от ангиографического улучшения [35].

К редким неврологическим проявлениям диссекции цервикальных артерий относятся поражение периферической нервной системы на шейном уровне (радикулопатии), тригеминальная невралгия, мигренеподобные приступы [7, 11, 19, 32]. Бессимптомное течение сДЦА (при отсутствии или минимальной церебральной симптоматике) вызывает трудности в диагностике ввиду неспецифичности клинических проявлений, неправильной трактовки симптомов и слабой настороженности врачей в плане выявления этой патологии. При наличии у больного церебральной ишемической симптоматики правильный диагноз в зарубежной клинике был поставлен через 48—72 часа; у пациентов с поражением периферической нервной системы постановка правильного диагноза осуществлялась в течение 10 дней [11].

Наиболее распространенным методом диагностики сДЦА является стандартная церебральная ангиография. В последние годы широкое распространение получили МР-АГ и КТ-АГ. Прямой признак сДЦА — обнаружение интрамуральной гематомы в стенке сосуда при стенозе/окклюзии расслоившейся артерии. Ангиографические изменения сосуда при диссекции представлены неравномерностью его просвета (в 38% случаев), стенозом по типу «крысиного хвоста» (28%), полной окклюзией сосуда (28%), образованием псевдоаневризмы или расслаивающей аневризмы (5%). Типичен ложный («двойной») просвет сосуда в области стеноза. Обращается внимание на необходимость проведения повторных МР-АГ, которые позволяют выявить характерные для диссекции периоды реканализации [6, 11, 20, 23]. Ультразвуковое исследование фиксирует неспецифические нарушения стенки сосуда и кровотока, требующие дальнейшей верификации. В 12,8% случаев ультразвуковая сонография дает ложноотрицательные результаты при диссекции, установленной при АГ либо МР-АГ [15]. Ультразвуковые методы идеальны для текущего контроля развития заболевания.

Приводим собственное наблюдение.

Больной Е., 39 лет на момент дебюта заболевания, слесарь. Работа связана с эпизодическим подъемом грузов до 10—20 кг. Доставлен экстренно в отделение патологии сосудов головного мозга 5-й городской клинической больницы Минска с жалобами на головную боль в лобной области, переносице, щеке слева; несистематизированное головокружение, сопровождающееся тошнотой и повторной рвотой; онемение левых конечностей. Заболел остро: около 3 часов ночи проснулся от сильной головной боли указанной локализации, затем появилось онемение в левых конечностях. Накануне на работе однократно поднял груз, весь день чувствовал себя здоровым. Ранее ничем не болел. Курит, алкоголем не злоупотребляет.

Неврологический статус при поступлении: в сознании, заторможен, вынужденное положение головы с ротацией вправо, лежит с закрытыми глазами. При минимальных движениях головой, открывании глаз возникает повторная рвота. Память, критика, речь без особенностей. Объем движений глазных яблок полный, реакция зрачков на свет сохранена. Множественный нистагм: ротаторный при взгляде прямо, горизонтальный в обе стороны, из-за которого достоверно оценить равномерность зрачков затруднительно. Лицо симметричное, фонация и глотание не нарушены, глоточные рефлексы вызываются равномерно, язык незначительно уклоняется влево. Объем движений, сила и тонус в конечностях не изменены. Легкое оживление глубоких и снижение кожных рефлексов справа. Патологические рефлексы не вызываются. Гемигипестезия справа. Динамические координаторные пробы с интенцией левыми конечностями. На вторые сутки пребывания в стационаре на фоне уменьшения нистагма и головокружения выявлен неполный синдром Горнера слева: птоз (на 1/3 зрачка) и легкий миоз. Оценка по шкале NIH-NINDS равна 5.

Сопутствующая соматическая патология не выявлена. Общие и биохимические анализы крови в динамике, глюкоза крови, серологические анализы крови, клинический анализ мочи в норме. Существенных отклонений показателей свертывающей системы крови от нормы не определялось. Выполнены рентгенограмма легких, ЭКГ. Больной осмотрен терапевтом, окулистом. Уровень артериального давления стабильный на всем протяжении стационарного лечения (120/80 – 140/90 мм рт. ст.).

Специальные методы обследования:

- анализ спинномозговой жидкости без патологии;

- токсикологический анализ мочи: токсические вещества — опиатные алкалоиды и их производные, производные бензодиазепинов, барбитуровой кислоты и др. (всего 15 веществ и медицинских препаратов), а также летучие токсические вещества не обнаружены;

- УЗИ брахиоцефальных артерий и транскраниальная допплерография: выявлено гемодинамически значимое поражение левой позвоночной артерии с признаками коллатерального усиления потока по правой позвоночной артерии; линейная скорость кровотока по основной артерии в пределах нормы со снижением циркуляторного сопротивления;

- МРТ головного мозга проведена дважды: патологических образований в полости черепа и веществе мозга не выявлено, отмечено расширение желудочков мозга, базальных цистерн, кортикальных борозд;

- МР-АГ: выраженное сужение (вплоть до полной облитерации) просвета левой позвоночной артерии, признаков изменения в артериях основания мозга, обеих сонных и правой позвоночной артериях нет.

Больному назначено консервативное лечение с использованием прямых и непрямых антикоагулянтов, антиагрегантов, ноотропов, антиоксидантов. При выписке на 22-й день: непостоянное несистематизированное головокружение, легкий синдром Горнера слева, мелкоразмашистый нистагм влево, легкая неустойчивость в позе Ромберга, колено-пяточная проба с интенцией слева, снижен правый подошвенный рефлекс, гемигипестезия справа. Больной полностью обслуживает себя. Исход по шкале NIH-NINDS – 2; степень инвалидизации на момент выписки по шкале Рэнкина соответствует 1 классу.

Итак, в нашем наблюдении у молодого, ранее здорового мужчины на фоне нормального артериального давления остро возникла односторонняя интенсивная головная боль и церебральная симптоматика в виде синдрома Горнера, контралатеральной пирамидной недостаточности и гемигипестезии, выраженного вестибуло-мозжечкового («вертиго-атактического») синдрома. Отсутствие соматической патологии, экзогенной интоксикации и основных факторов развития инсульта, в том числе источников тромбоэмболии, признаков атеросклероза, гиперкоагуляции, а также сочетание острого одностороннего болевого синдрома в области лица и головы с синдромом Горнера и контралатеральными церебральными симптомами позволили нам заподозрить диссекцию позвоночной артерии. К особенностям данного случая можно отнести отсутствие болей в области шеи, жалобы на онемение левых конечностей в дебюте при объективно выявляемом нарушении чувствительности по гемитипу справа. Отсутствие очагов инфаркта мозга при МРТ объясняется, вероятно, наличием достаточного коллатерального кровоснабжения, к тому же это не противоречит данным приведенного обзора литературы и диагностической гипотезе. Следует также учесть, что у нас нет технической возможности выполнить диффузионно- либо перфузионно-взвешенную МРТ, являющуюся наиболее современной методикой визуализации ишемизированных участков головного мозга.

Частота спонтанного излечения при артериальной диссекции достаточно высока: степень реканализации может достигать 85—92% в течение 3 месяцев [6, 9, 12, 24]. В отчете мультицентрового исследования отмечено, что у 28,5% больных с диссекцией внутренней сонной и позвоночной артерий наблюдалось полное выздоровление, еще у 26,5% имелся хороший функциональный исход [8]. При инфарктах мозга исход заболевания больше зависит от локализации очага инфаркта и наличия хорошего коллатерального кровообращения, нежели от характера поражения артерии, хотя некоторые авторы подчеркивают роль окклюзии цервикальной артерии при ее диссекции как независимого фактора, связанного с плохим функциональным исходом [16].

Этиология сДЦА не изучена. Все приведенные в данном обзоре случаи не связаны с явной травмой шеи или головы. Некоторые пациенты сообщали о незначительных нагрузках на шейный отдел, таких как наблюдение за теннисным мячом, поворот головы при переходе улицы, пас мокрого тяжелого мяча головой в футбольном матче во время дождя, игра в баскетбол; описан случай возникновения диссекции внутренней сонной и средней мозговой артерий с развитием неврологической симптоматики и потерей сознания у больного через 18 часов после автоаварии без прямой травмы головы и шеи [6, 7, 14]. Травматизация внутренней сонной артерии возможна при ее растяжении на поперечных отростках С2—С3 во время максимального разгибания и отведения головы в сторону либо сдавлении сосуда указанными костными структурами и углом нижней челюсти при сгибании шеи. Более четкая связь спонтанной артериальной диссекции прослеживается с мануальной терапией на шейном уровне, особенно при возникновении двусторонней диссекции позвоночных артерий [16]. Временной интервал между манипуляцией или воздействием указанных «провоцирующих» факторов и началом заболевания может составлять от минут до нескольких дней [26, 29]. Этиологию спонтанной диссекции нередко связывают с предшествующей бессимптомной системной патологией сосудистой стенки. Выдвинута гипотеза, основанная на том, что нарушается функция эндотелия и соотношение интима-медиа. Это сопровождается нарушениями вазодилатации [10, 25, 33]. Предрасполагающим факторами могут быть фибромускулярная дисплазия, наследственное поражение соединительной ткани (синдромы Элерса—Данлоса и Марфана), артерииты, ангиолипоматоз, костная патология в шейном отделе позвоночника (синдром Клиппеля—Фейля) [6, 8, 16, 22]. Доказано, что у больных со спонтанной диссекцией артерий в 3 раза чаще, чем в контроле, выявлялись острые инфекции в течение 1 месяца до сосудистого заболевания; эта связь еще более тесная у пациентов с множественной диссекцией, у которых отношение рисков составляет 6,4. Таким образом, перенесенная незадолго до сосудистого заболевания инфекция является фактором риска и может быть пусковым механизмом сДЦА [21]. Проводятся генетические исследования у больных сДЦА по выявлению мутации генов, «ответственных» за патологию соединительной ткани [28, 34].

Подробное освещение методов лечения цервикальных и церебральных диссекций не входит в задачу данного сообщения. Как правило, назначают прямые и непрямые антикоагулянты, а также антиагреганты (аспирин). Большое количество исследований посвящено хирургическим технологиям экстренной реконструктивной ангиопластики, эндовазальным методам лечения расслаивающих аневризм посредством стентирования, обсуждаются показания для окклюзии поврежденных сосудов, условия проведения эндоваскулярного тромболизиса. С учетом наиболее распространенной в настоящее время «сосудистой» теории развития сДЦА в литературе имеются рекомендации по исключению факторов, способствующих дилатации сосудов (алкоголь, чрезмерное снижение артериального давления). Краткий обзор ангиохирургических методик с описанием прооперированного больного с преходящей монокулярной слепотой приведен в работе А.В. Покровского с соавт. [4].

В заключение следует отметить, что мы являемся свидетелями качественного прорыва в изучении патогенеза ишемических поражений головного мозга, в том числе инсультов у молодых больных. Открытие феномена спонтанной диссекции цервикальных и церебральных артерий позволило начать разработку кардинально новых технологий консервативного и хирургического лечения инсультов. Более широкое знакомство отечественных неврологов, нейрохирургов, ангиохирургов, рентгенологов с данной патологией позволит осваивать и развивать прогрессивные методы лечения тяжелых неврологических заболеваний. Однако первым шагом на этом пути является своевременная диагностика артериальных диссекций, требующая пересмотра сложившихся диагностических стереотипов.

3. Калашникова Л.А., Коновалов Р.Н., Кротенкова М.В. // Инсульт.— 2006. —Вып. 17.— С.4—14.

4. Покровский А.В., Шубин А.А., Кунцевич Г.И. и др. // Ангиология и сосудистая хирургия.—2005.—Т.11, № 4.—С.130—140.

5. Смирнова И.Н., Чечеткин А.О., Кистенев Б.А. и др. // Атмосфера. Нервные болезни.—2006.— № 3.—С.33—40.

6. Bassi P., Lattuada P., Gomitoni A. // Neurol. Sci. – 2003. — Suppl.1. — P.S4—7.

7. Baumgartner R.W., Bogousslavsky J. // Front. Neurol. Neurosci. – 2005. — Vol.20.— P.70—76.

8. Baumgartner R.W., Lienhardt B., Mosso M. et al. // Stroke. — 2007. — Vol.38, N 2.— P.405—406.

9. Beletsky V., Nadareishvili Z., Lynch J. et al. // Stroke (pос. изд.). — 2004. — Вып.2.— С.13—19.

10. Berletti R., Cavagna N., Cimini N. et al. // Radiol. Med.—2004. —Vol.107, N 1—2. — Р.35—46.

11. Caso V., Paciaroni M., Corea F., Hamam M. // Cerebrovasc. Dis. — 2004. — Vol.17, N 2—3.— P.93—97.

12. Chabrier S., Lasjaunias P., Husson B. et al. // Eur. J. Paediat. Neurol. — 2003. — N 7.— P.39—42.

13. De Giorgio F., Vetrugno G., De Mercurio D. et al. // Med. Sci. Law. — 2004. — Vol.44, N 1.— P.80—86.

14. Dittrich R., Dziewas R., Ritter M.A. et al. // J. Neurol. —2006. — Vol.253, N 4. — P.424—433.

15. Dzievas R., Konrad C., Drager B. // J. Neurol. – 2003. — Vol.250, N 10. — P.1179—1184.

16. Fukuda M., Aiba T., Takahashi S. // Clin. Neurol. Neurosurg. — 2004. — Vol.106, N 2. — P.132—135.

17. Funaki T., Oshimoto T., Wataya T. et al. // No To Shinkei. — 2004. — Vol.56, N 3. — P.247—250.

18. Galende A.V., Camacho A., Gomez-Escalonilla C. // Headache. – 2004. — Vol.44, N 1. — P.70—74.

19. Gass F., Szabo K., Lanczik O., Hennerici M.G. // Cerebrovasc. Dis. —2002. – Vol.13.—P.70—73.

20. Guillon B., Berthet K., Benslamia L. et al. // Stroke.–2003.—Vol.34, N 7.—P.79—81.

21. Karimi M., Razavi M., Fattal D. // Arch. Neurol. – 2004. – Vol.61, N 4. – P.583—585.

22. Kremer C., Mosso M., Georgialis D. et al. // Neurology. — 2003. — Vol.60. — P.271—275.

23. Lee V.H., Brown R.D., Mandrekar J.N., Mokri B. // Neurology. — 2006.— Vol.67, N 10.— P.1809—1812.

24. Lucas C., Lecroart J.L., Gautier C. // Cerebrovasc. Dis. – 2004. — Vol.17, N 2—3. — P.170—174.

25. Mann T., Refshauge K.M. // Austr. J. Physiother. — 2001. — Vol.47, N 4.— P.255—266.

26. Molina C.A., Alvarez-Sabin J., Schonewille W. et al. // Neurology. – 2000. —Vol.55. —P.1738—1740.

27. Morcher M., Hausser I., Brandt T., Grond-Ginsbach C. // J. Neurol. – 2003. — Vol.250, N 8.— P.983—986.

28. Nadgir R.N., Loevner L.A., Ahmed T. et al. // Neuroradiology. – 2003. — Vol.45, N 5. — P.311—314.

29. Pelkonen O., Tikkakoski T., Pyhtinen J., Sotaniemi K. // Acta Radiol. – 2004. — Vol.45, N 3.—P.259—265.

30. Salaschek M. // Неврол. вестник. —1999. – Т.31, № 1—4.— С.83—86.

31. Schievink W.I., Mokri B., Piepgras D.G. // Neurology. — 1994. — Vol.44. — P.1607—1612.

32. Uemura H., Kuroda S., Ushikoshi S. et al. // No Shinkei Geka. – 2004. — Vol.32, N 4. — P.361—365.

33. Vila N., Millan M., Ferrer X. et al. // Stroke. —2003.—Vol.34, N 9. — P. 168—169.

34. Von Pein F., Valkkila M., Schwarz R. // J. Neurol. — 2002. — Vol.249, N 7. — P.862—866.