Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) — наиболее тяжелый порок развития нижних мочевыводящих путей. При этом пороке отсутствует передняя стенка мочевого пузыря (МП) и передняя брюшная стенка в его проекции. Классическая ЭМП, как правило, сопровождается эписпадией, диастазом лонного сочленения, гипоплазией или отсутствием предстательной железы и семенных пузырьков, а в тяжелых случаях — расщеплением и диастазом кавернозных тел полового члена и мошонки. Данной аномалии часто сопутствуют одно- и двусторонние паховые грыжи, крипторхизм, слабость анального сфинктера, выпадение прямой кишки, иногда аноректальные пороки, недоразвитие крестца и копчика, миелодисплазия [3, 10, 12, 16, 18—20, 25, 28].

Несмотря на то что история изучения этого врожденного порока развития уходит в глубь веков и насчитывает около 100 различных методов и модификаций хирургических вмешательств, до настоящего времени нет патогенетического обоснования показаний к той или иной операции. Так, по данным разных авторов, количество неудовлетворительных результатов при оперативной коррекции порока развития колеблется от 20 до 80%. Самой сложной медико-социальной проблемой в реабилитации больных с ЭМП на сегодняшний день является ликвидация недержания мочи [1, 4, 6, 9, 12, 16, 23, 26, 27].

Особенно трудно приходится детям после реконструктивно-пластических операций и при отведении мочи в кишечник, когда ЭМП сочетается с аноректальными пороками развития. Подавляющее большинство таких пациентов страдают постоянным недержанием мочи. Только в редких случаях они нормально удерживают мочу, при этом у них развиваются различные осложнения [12—14, 21, 22, 30].

По мере накопления клинического опыта возникла необходимость в классификации порока развития. Так, 100 лет назад А.Троянов предложил делить ЭМП на полные и неполные в зависимости от состояния лонного сочленения. Некоторые исследователи в основу разделения врожденного заболевания положили размеры экстрофированной площадки МП [5, 7, 15, 29].

Примерно через полвека Б.Баев и А.Аврамов создали более полную, но громоздкую классификацию [2]:

1. Полная ЭМП.

2. Простое истончение и изъязвление кожи в области пузыря без расщепления лонного сочленения.

3. Истончение кожи с расщеплением симфиза.

4. Частичное расщепление стенки МП:

a) fissura vesicalis superior, когда поражена краниальная часть пузыря над симфизом c сохранением мочеиспускательного канала;

б) fissura vesicalis interior, когда поражена каудальная часть пузыря.

5. Расщепление прямых мышц и лонного сочленения. МП закрыт кожей — ectopia vesicaе urinariae.

6. Большая экстрофия клоаки, расщелина распространяется вплоть до anus.

В 1964 г. Т.В.Журавлева представляет подобную классификацию, но в несколько упрощенном виде [7].

T.C.Chisholm различает четыре степени экстрофии: 1 — когда расщеплен только сфинктер МП; 2 — небольшая, когда имеется незначительное пролабирование стенки МП через небольшой дефект; 3 — средней степени, когда МП вывернут, имеется умеренное расхождение прямых мышц живота, отмечается некоторая ротация стоп; 4 — сильно выраженная степень порока, когда весь МП вывернут, имеется расхождение прямых мышц. При этой степени часто наблюдается выпадение прямой кишки и недержание кала, вследствие значительного расхождения лонных костей имеет место наружная ротация бедер [17].

Некоторые авторы выделяют две формы врожденного заболевания — полную и частичную, отражающие анатомические особенности порока развития и удобные для практического применения [24].

А.Ф.Левченко выделяет следующие степени врожденного порока развития: 1 — частичная ЭМП; 2 — полная ЭМП: небольших размеров (до 4 см в диаметре) и больших размеров (более 4 см в диаметре); экстрофированный МП: а) эластичный с гладкой слизистой оболочкой; б) неэластичный (фиброз, папилломатоз и т.д.) [11]. По мнению автора, данная схема помогает выбрать наиболее эффективный метод лечения ЭМП.

И.Б. Осипов, в своей диссертации классифицируя ЭМП на три степени, опирался на наличие и тяжесть сопутствующих пороков развития, диастаз лонных и седалищных костей, нарушение функции уретеро-везикального соустья, анального сфинктера и морфологических изменений в стенке МП [12]. При этом он отмечает, что реконструктивно-пластические операции при 1 степени ЭМП дают 98% хороших результатов; при 2 степени первичная пластика МП удалась у 42%, еще у 48% больных получен положительный эффект только после повторных операций на шейке МП; при 3 степени порока развития реконструктивно-пластическая операция была абсолютно бесполезной. Автор делает выводы, что 1 степень ЭМП, независимо от размеров открытого органа, является показанием к пластике МП и уретры местными тканями, при 2 степени показания к данной операции относительные, при 3 степени пластическая операция противопоказана.

Таким образом, среди большого числа классификаций и схем, ориентированных на практических врачей, нет достаточно полно отражающих морфо-функциональное состояние расщепленного МП, мышц тазового дна и прямой кишки. В выборе метода оперативного лечения хирурги опираются на размеры экстрофированного органа, эластичность его стенки и состояние слизистой оболочки.

Мы считаем, что классификация должна определять хирургическую тактику. По этому принципу мы выделяем три группы больных:

1-я группа. Дети, которым на первом этапе выполняется первичная пластика МП. Второй этап — реконструкция шейки МП, когда он достигнет объема 60—70 мл. Обычно это происходит к 5—6 годам.

2-я группа. Больные, которым проводится реимплантация мочеточников в артифициальный МП (АМП), созданный из прямой и сигмовидной кишки.

3-я группа. Пациенты, которые после пластики МП собственными тканями нуждаются в многоэтапных операциях — цистопластике и аппендикоцистостомии.

Пластика МП собственными тканями абсолютно показана при ЭМП у всех новорожденных, независимо от размеров открытого органа. В тех случаях, когда площадка экстрофированного МП имеет недостаточные размеры для пластики местными тканями, показана двухэтапная реконструктивно-пластическая операция илеоцистопластики.

Реконструктивно-пластическая операция у пациентов 1-й группы заключается в формировании МП, начального отдела уретры и его наружного сфинктера. ЭМП мы переводили в тотальную эписпадию со свободным оттоком мочи. Всем детям формировали лонное сочленение с «замыканием» тазового кольца. При увеличении объема МП до 60 мл и более детям выполняли пластику шейки МП и антирефлюксную операцию по Cohen—Canning.

Противопоказаниями к первичной пластике МП являются:

1.      Крайняя незрелость.

2.      Экстрофированная площадка МП менее 5 см в диаметре.

3.      Тяжелые сопутствующие врожденные пороки развития (ВПР), которые корригируются в первую очередь.

4.      Дети, поздно поступившие в хирургический стационар.

Во 2-ю группу вошли пациенты, которым было показано отведение мочи в толстую кишку. Это дети, которые поступили в хирургический стационар позже 10 мес. жизни и у которых к этому времени происходит папилломатозное и фиброматозное перерождение стенки МП. У всех больных этой группы должен быть нормально сформирован сфинктерный аппарат прямой кишки. Это важнейшее условие для дальнейшего хорошего удержания кала и мочи.

Перед операцией необходимо провести корригирующие вмешательства по поводу сопутствующих пороков развития.

Формирование АМП из сигмовидной и прямой кишки обязательно следует сочетать с двусторонней надвертлужной остеотомией костей таза и пластикой лонного сочленения с «замыканием» тазового кольца.

Противопоказанием к проведению реконструктивно-пластических операций у этой группы больных является атрезия прямой кишки и анального отверстия.

Самая малочисленная, но наиболее сложная в плане лечения — 3-я группа детей. Все имели множественные ВПР с высокой атрезией прямой кишки и анального отверстия. У 2 из них была вариантная форма экстрофии клоаки. После проведенного этапного хирургического лечения сочетанных пороков развития они плохо удерживали жидкий кал, поэтому ни о каком отведении мочи в кишку не могло быть и речи из-за постоянного недержания мочи и непереносимости детей в коллективе. Этим пациентам показано многоэтапное хирургическое лечение:

1. В период новорожденности:

1.1 — двуконцевая сигмостомия, 1.2 — пластика МП собственными тканями со свободным оттоком мочи, 1.3 — остеотомия по Frey—Cohen.

2. К 1 году:

2.1 — проктопластика, 2.2 — закрытие сигмостомы, 2.3 — формирование кожного пупка.

3. К 3—5 годам:

3.1 — ушивание уретры, 3.2 — увеличение объема МП за счет кишечной пластики, 3.3 — антирефлюксная операция по Cohen—Canning, 3.4 — аппендикоцисто-стомия для периодической очищающей катетеризации, 3.5 — двусторонняя надвертлужная остеотомия костей таза с формированием лонного сочленения.

Таким образом, разработанная рабочая классификация ЭМП позволила дифференцированно подходить к выбору метода оперативного лечения детей с этой патологией.

Литература 

1.      Аверин В.И. // Детская хирургия. — 2005. — N 3. — С. 16—19.

2.      Баев Б., Аврамов А. // Детская хирургия / Под ред. С.Т.Дмитрова, Б.Баева, Ю.Тошева, А.Аврамова. — София: Медицина и физкультура, 1960. — С. 315—320.

3.      Баиров Г.А. // Хирургия пороков развития у детей. — Л.: Медицина, 1968. — С. 497—514.

4.      Баиров Г.А., Осипов И.Б., Ахмеджанов И. // Вестн. хирургии. — 1986. — N 2. — С. 86—89.

5.      Баиров Г.А., Остропольская Е.А., Левченко А.Ф. // Вопросы детской хирургии. — Донецк, 1967. — С. 14—17.

6.      Банников Б.М. Состояние замыкательной функции уретеро-везикального соустья и анального сфинктера у детей с тотальной эписпадией и экстрофией мочевого пузыря: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — М., 1988.

7.      Долецкий С.Я. // 1-я Республиканская конференция урологов Белоруссии. — Мн., 1964. — С. 10.

8.      Журавлева Т.В. Хирургическое лечение экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. — М., 1964.

9.      Казачков С.А. Хирургическое лечение недержания мочи при экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. — М., 1990.

10.     Константинова К.В. // Урология. — 1965. — N 5. — C. 52—53.

11.     Левченко А.Ф. Хирургическое лечение экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Л., 1968.

12.     Осипов И.Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. — СПб., 1996.

13.     Письменный В.Д. Хирургическое лечение экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Киев, 1990.

14.     Терновский С.Д. // Вестн. хирургии. — 1957. — N 12. — С. 56—61.

15.     Троянов А.А. // Летопись русской хирургии. — 1896. — Т. 1, кн. 5. — С. 841—846.

16.     Шуваев А.В. Обоснование дифференцированной тактики оперативного лечения недержания мочи при эписпадии и экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — М., 1997.

17.     Chisholm T.С. // Chicago Pediatric Surg. (Ed.D.Benson). — 1962. — V. 2. — P. 993—1007.

18.     Connoly J.A., Peppas D.S., Jeffs R.D., Gearhart J.P. // J. Urol. — 1995. — V. 154, N 11. — P. 1900—1901.

19.     Fuchs J., Gluer S., Mildenberger H. // Eur. J. Pediatr. Surg. — 1996. — N 6. — P. 212—215.

20.     Gearhart J.P. / Clinical Pediatric Urology / Ed. P.P. Kelalis, L.R. King, A.B. Belman. — V. 1. — Philadelphia: W. B. Saunders Co, 1992. — P. 580—619.

21.     Gearhart J.P. // Curr. Opin. Urol. — 1999. — V. 9, N 6. — P. 499—506.

22.     Gearhart J.P., Jeffs R.D. // J. Urol. — 1991. — V. 146, N 2 (Pt 2). — P. 616—618.

23.     Hafez A.T., Elsherbiny M.T., Dawaba M.S. et al. // J. Urol. — 2001. — V. 165, N 6 (Pt 2). — P. 2414—2417.

24.     Higgins С. // Amer. Surg. — 1962. — V. 28, N 3. — P. 99—102.

25.     Husmann D.A., McLorie G.A., Churchill B.M., Ein S.H. // J. Pediatr. Surg. — 1990. — V. 25, N 3. — P. 332—334.

26.     Mteta K.A., Mbwambo J.S., Eshleman J.L. et al. // Cent. Afr. J. Med. — 2000. — V. 46, N 12. — P. 318—320.

27.     Osawa T., Kawakami Y., Wakatsuki H., Hoshii T. // Nippon Hinyokika Gakkai Zasshi. — 2001. — V. 92, N 3. — P. 474—478.

28.     Pediatric Surgery // Ed. K.J. Welch, J.G. Randolph, M.M. Ravitch et al. V.2. — Chicago, London: Year Book Medical Publishers, INC, 1986. — P. 620—626.

29.     Swenson O. // Pediatr. Surg. — N.Y., 1958. — P. 519—538.