Coxa vara — собирательное название варусных деформаций шейки бедра различной этиологии. В эту группу входят тазобедренные суставы, у которых шеечно-диафизарный угол (ШДУ) бедра составляет менее 120°. Термин «coxa vara» ввели в употребление независимо друг от друга Kocher (1894) и Hofmeister (1894). Однако первое описание клинических симптомов заболевания сделал Fiorani в 1881 г. [16]. При классификации варусных деформаций шейки бедра В.П. Грацианским [2] детская дистрофическая coxa vara включена в группу приобретенных дефектов развития как самостоятельное заболевание. Данная патология является довольно распространенной и составляет 3—9% всех заболеваний тазобедренного сустава у детей. Чаще наблюдается в возрасте 2—7 лет. Преимущественно отмечаются случаи тяжелой деформации, когда ШДУ составляет порядка 50—90°. Заболевание встречается у мальчиков и девочек с одинаковой частотой. Поражение правого тазобедренного сустава наблюдается в 1,5—2 раза чаще левого. Односторонний процесс диагностируется в 2,5 раза чаще, чем двусторонний, который, по мнению некоторых авторов [14], встречается только в случае генерализованных скелетных дисплазий.

Этиология и патогенез. В основе детской дистрофической coxa vara лежит своеобразно протекающий процесс местной перестройки шейки бедренной кости вследствие первичного нарушения энхондральной оссификации медиальной ее части. Причина его окончательно не установлена. Среди предложенных теорий происхождения деформации — врожденная, травматическая, рахитическая, эндокринная и др., однако ни одна из них не получила всеобщего признания и подтверждения.

Заболевание носит медленно прогрессирующий характер. Под влиянием нагрузки и тяги мышц постепенно формируется типичная варусная деформация. На протяжении года ШДУ уменьшается в среднем на 6—9° [6, 9]. Прогрессирование деформации сопровождается резорбцией шейки бедра. На определенном этапе процесса значительная часть шейки рассасывается, головка бедренной кости теряет связь с шейкой, дистальная часть бедра постепенно смещается кверху, а головка остается в нижнем квадранте вертлужной впадины.

Однако возможен и другой вариант развития заболевания. В этом случае дистрофический процесс, протекающий в шейке бедра, может закончиться самоизлечением как на стадии доклинических проявлений, т.е. в первой стадии заболевания, так и при уже развившейся деформации, когда шеечно-диафизарный угол составляет 30 — 80°. Последний вариант развития встречается довольно редко, к тому же восстановления ШДУ до абсолютно нормальных величин не наблюдается. Таким образом, варусная деформация шейки бедренной кости способна как прогрессировать, что происходит наиболее часто, так и остановиться в любой фазе своего развития. Важно подчеркнуть, что данное заболевание не является врожденным.

Дифференциальную диагностику следует проводить с врожденной coxa vara, деформацией проксимального конца бедра при рахите, особенно у детей младшего возраста, с множественной эпифизарной дисплазией, метафизарным дизостозом, болезнью Моркио и другими симптоматическими варусными деформациями.

Как следует из названия, принято рассматривать данное заболевание как патологический процесс, приводящий лишь к варусной деформации проксимального конца бедренной кости. Однако более углубленное изучение показало, что варусная деформация нередко сочетается с изменением угла антеторсии, с появлением ретроторсии, с многоплоскостной деформацией, с укорочением конечности, а с возрастом склонна к появлению вторичной дисплазии вертлужной впадины и нарушению биомеханической оси конечности в виде вальгусной деформации коленного сустава [1, 3].

Клиника. Хотя А.Н. Кречмар [4, 5] выделил в развитии клинической картины дистрофической coxa vara у детей три стадии — начальную, клинических проявлений и стадию исходов, далеко не всегда возможно провести такую четкую дифференцировку. Начальная симптоматика заболевания пока остается неизвестной: наличие длительного скрытого периода развития болезни создает затруднения в определении ее начала. По мнению большинства авторов, оно приходится на первые годы жизни ребенка.

Первый и самый ранний симптом, на который родители обращают внимание вскоре после того, как ребенок начал ходить, или после незначительной травмы, – хромота. При двустороннем поражении имеет место раскачивающаяся походка и увеличение поясничного лордоза. В некоторых случаях возможно появление незначительных болей в ногах непостоянного характера, быстрая утомляемость, особенно после длительной ходьбы. Но, как правило, эти признаки соответствуют уже развившейся деформации. В дальнейшем происходит укорочение конечности, что сопровождается прогрессированием симптоматики.

При обследовании больного в положении стоя отмечается наклон таза кпереди, что подтверждается увеличением поясничного лордоза. Имеет место наклон таза во фронтальной плоскости. В положении больного лежа выявляется, как правило, наружная ротация конечности на стороне поражения, ограничение отведения и внутренней ротации. Это наиболее постоянные и довольно ранние признаки заболевания. Приведение, сгибание и разгибание бедра сохранены в полном объеме.

Атрофия мышц бедра и голени, а также укорочение ноги (на 3—5 см) определяются при одностороннем заболевании. Из других симптомов следует отметить более низкое расположение ягодичной складки на стороне поражения и увеличение треугольника талии на противоположной стороне. В запущенных случаях наблюдается контрактура тазобедренного сустава, чаще приводящая.

В результате смещения бедра кверху происходит изменение положения верхушки большого вертела, которая в зависимости от тяжести деформации располагается на разных уровнях выше линии Розера — Нелатона. В тяжелых случаях выстояние вертела составляет 4—5 см и сопровождается появлением симптома Тренделенбурга.

В плане клинической дифференциальной диагностики детской дистрофической coxa vara с врожденным вывихом бедра уточнить диагноз помогает прощупывание головки бедренной кости в скарповском треугольнике, с патологическим вывихом бедра — отсутствие смещаемости бедра относительно таза при тяге по продольной оси туловища (отрицательный симптом «поршня»).

Рентгенологическая картина. Ранняя диагностика детской дистрофической coxa vara возможна только с помощью рентгенологического исследования. Обычно заболевание обнаруживается рентгенологически при обследовании ребенка в связи с перенесенной травмой или подозрением на рахит. Чаще всего это случайные находки, которые проявляются разрыхленностью костной структуры в шейке бедра в непосредственной близости от эпифизарной ростковой пластинки, наличием мелких очагов и узких «щелей» просветления. Деформация шейки бедра, как правило, еще не определяется.

Более яркие симптомы детской дистрофической coxa vara наблюдаются во второй стадии болезни (стадии клинических проявлений), когда в шейке бедра обнаруживается широкая полоса просветления — зона патологической перестройки. Именно в этой стадии заболевание проявляется как деформация шейки бедра. ШДУ при этом всегда меньше 110° (в большинстве случаев — меньше 90°).

Зона патологической перестройки представляет особый интерес. В одних случаях она проходит косо и совпадает с направлением зоны роста, причем книзу участок перестройки расширяется, угол между продольной осью бедра и зоной перестройки положительный. В других случаях зона перестройки проходит вертикально, ее направление параллельно продольной оси бедра, угол между ними составляет 0°. При более значительном уменьшении ШДУ линия, проведенная вдоль зоны перестройки в шейке, пересекает бедренную кость в подвертельной области (угол отрицательный). Зона патологической перестройки нередко частично или полностью совпадает с расположением ростковой зоны.

Наряду с формированием вертикальной зоны патологической перестройки в нижнем углу шейки бедра нередко имеет место отделение костного фрагмента треугольной формы или в форме перевернутой буквы V. Другие варианты формирования свободного костного фрагмента наблюдаются значительно реже. Одновременно из-за резорбции костной ткани происходит постепенное укорочение шейки. Порой процесс заканчивается почти полным рассасыванием шейки и формированием ее ложного сустава.

В стадии исхода возможны два варианта развития процесса. У одних больных он неуклонно прогрессирует, приводя к образованию ложного сустава шейки, у других разрушение шейки прекращается и, несмотря на имеющуюся варусную деформацию, происходит оссификация зоны патологической перестройки. Поэтому в стадии исходов целесообразно выделять два типа деформации — прогрессирующую и стабильную.

Биомеханика. Как известно, в норме результирующая сила R перпендикулярна зоне роста шейки и проходит через центр головки к дуге Адамса (рис. 1, а; см. бумажную версию журнала). В результате хрящи зоны роста шейки и вертлужной впадины подвергаются взаимокомпрессии, которая распределяется повсеместно равномерно, «режущие» силы при этом отсутствуют. Нагрузка на внутреннюю часть шейки носит компрессирующий, на наружную – растягивающий характер.

При coxa vara зона роста из горизонтального постепенно занимает вертикальное положение, появляются и прогрессивно увеличиваются «режущие» силы. Эпифиз бедра смещается книзу и медиально, силы напряжения по верхнему краю шейки возрастают, начинается формирование coxa vara. В результате уменьшения ШДУ изменяются вектор мышечных сил, действующих на большой вертел, вектор осевой нагрузки и результирующая сила R. В итоге точка их пересечения смещается книзу (рис. 1, б; см. бумажную версию журнала), причем сила R направляется к зоне роста не под углом 90°, а под острым углом.

В результате уменьшения ШДУ изменяются направление, положение, величина нагрузки и давления на проксимальный конец бедра. Верхушка большого вертела оказывается высоко расположенной, а точки прикрепления ягодичных мышц — сближенными, что не позволяет реализовать их силу, — появляется положительный симптом Тренделенбурга.

Лечение. История хирургического лечения дистрофической варусной деформации шейки бедра насчитывает более 100 лет. За это время были предложены десятки операций, многие из которых представляют лишь академический интерес. Установлено, что в развитии дистрофического процесса важнейшей составляющей является биомеханический компонент. Причем по мере прогрессирования процесса его негативная роль становится все очевиднее. Поэтому планирование оперативных вмешательств должно проводиться с учетом этого фактора.

Вопрос о сроках вмешательства окончательно не решен. Одни авторы [16] советуют оперировать пациентов начиная с 1,5—2 лет, другие [5, 11] — не ранее 5 и даже с 6—7 лет. При этом для всех детей с первой стадией заболевания и впервые выявленных больных со второй стадией сторонники выжидательной тактики рекомендуют консервативное лечение и наблюдение в течение 1—1,5 года. Показания к оперативному лечению ставят, лишь убедившись в том, что дистрофический процесс не имеет тенденции к самоизлечению [4, 5]. Однако такой подход грозит как минимум задержкой адекватного лечения.

Для определения лечебной тактики J. Weinstein et al. [17] предложили пользоваться эпифизарным углом Хильгенрейнера, нормальное значение которого в среднем составляет 25° (рис. 2, см. бумажную версию журнала) и не превышает 38° [13]. Данный угол лежит между линией Хильгенрейнера, соединяющей оба у-образных хряща вертлужных впадин, и линией, проведенной параллельно зоне роста головки бедра, и определяется на рентгенограмме в передне-задней проекции. При угле Хильгенрейнера меньше 45° происходит спонтанное исправление деформации, в то время как при угле более 60° прогрессирование болезни неизбежно и операция показана с раннего возраста [17]. При этом чем меньше возраст ребенка и чем угол ближе к 60о, тем хуже прогноз. Диапазон между 46° и 59° называют «серой зоной», так как здесь может происходить как спонтанное улучшение, так и ухудшение ситуации. S. Cordes [14] доказал, что если в результате вальгизирующей остеотомии достигнут угол Хильгенрейнера меньше 40°, рецидив деформации в процессе последующего роста не наступит.

Наиболее приемлемой в плане тактики лечения нам представляется рекомендация П.Я. Фищенко с соавт. [9] оперировать сразу после установления диагноза. Дополнительными факторами в пользу оперативного вмешательства являются дефект в шейке бедра, ШДУ 105° и менее, угол Хильгенрейнера 60° и более, прогрессирование процесса, функциональная недостаточность ягодичных мышц. Вертикальное расположение зоны патологической перестройки в шейке бедра также следует считать прямым показанием к операции.

Не менее важный аспект — выбор оперативного вмешательства. Он, в свою очередь, диктуется целью предпринимаемой операции, а именно одномоментной коррекцией ШДУ и угла Хильгенрейнера до нормы, перемещением зоны роста и зоны патологической перестройки шейки из вертикального положения в горизонтальное, восстановлением нормальных биомеханических условий функции ягодичных мышц.

Эти задачи осуществимы только с помощью радикальных хирургических вмешательств на проксимальном отделе бедренной кости. Однако до настоящего времени некоторые ортопеды [7, 8] предлагают методики туннелизации шейки, биостимуляции, перемещения большого вертела и др., которые не направлены на устранение основного дефекта заболевания. Расчет при этом делается на самостоятельную оссификацию зоны перестройки и самокоррекцию деформации или на второй этап лечения — корригирующую остеотомию бедра. Такие подходы не соответствуют современным представлениям о характере детской дистрофической coxa vara и противоречат биомеханическим данным о сущности заболевания. Использование для коррекции ШДУ компрессионно-дистракционных аппаратов [3, 10] также не оправдано. Аппаратная коррекция усложняет оперативное вмешательство, а послеоперационный период превращается в период дополнительных испытаний и неудобств.

Операции на шейке бедренной кости широкого распространения также не получили. На сегодняшний день лучшими методами признаны внесуставные вальгизирующие межвертельная и подвертельная остеотомии бедра. Впервые межвертельную остеотомию выполнил в 1888 г. Keetly [16]. С тех пор было предложено множество ее модификаций, но все они в основном касались способов остеосинтеза фрагментов бедра.

При определении уровня остеотомии следует учитывать, что в межвертельной области условия для консолидации фрагментов лучше, остеотомия проводится ближе к месту деформации, что позволяет корригировать ШДУ в большей степени. Недостаток метода – более высокая вероятность повреждения зоны роста шейки бедра и большого вертела, чем при подвертельной остеотомии.

Из современных методик широкой известностью пользуется межвертельная у-образная медиализирующая остеотомия по S. Pauwels [15]. Предварительный расчет угла коррекции проводится следующим образом (рис. 3, а; см. бумажную версию журнала). На скиаграмме тазобедренного сустава проводят горизонтальную линию Н, параллельную линии Хильгенрейнера, которая пересекает ось бедра на 4—6 см дистальнее малого вертела. Затем через зону патологической перестройки параллельно ей опускают линию Рs до пересечения с линией Н. Из точки их пересечения проводят восходящую по отношению к горизонтали на 16° линию до пересечения с осью бедра. Эта линия перпендикулярна направлению результирующей силы R. Угол между этой линией и линией Ps равен искомому углу клина, который нужно резецировать для вальгизации (50°).

Затем проводят линию межвертельной остеотомии (она ориентирована снаружи от большого вертела внутрь до пересечения зоны патологической перестройки в медиальной ее части в области дуги Адамса) и определяют место взятия клина с вершиной в точке, расположенной на середине расстояния между осью и внутренней стенкой бедра (рис. 3, б; см. бумажную версию журнала). После клиновидной резекции центральный фрагмент отклоняется книзу, периферический отводится до соприкосновения их раневыми поверхностями (рис.3, в; см. бумажную версию журнала). При этом бедро медиализируют, его опил перекрывает зону перестройки. На заключительном этапе одним из способов проводится надежный остеосинтез фрагментов бедра.

В отечественной ортопедии разработана А.С.Крюком [6] и широко используется межвертельная углообразная остеотомия (рис.4; см. бумажную версию журнала). Для определения угла остеотомии автором предложена формула: Д = 180 — А2 + А1, где Д — угол остеотомии, А1 — шеечно-диафизарный угол до операции, А2 — ожидаемый шеечно-диафизарный угол после операции.

Предложенная I. Borden et al. [12] межвертельная поперечная остеотомия с опрокидыванием центрального фрагмента и укладкой его наружной кортикальной стенкой на опил проксимального фрагмента затрудняет возможность дозировать степень вальгизации.

Рекомендуется восстановление ШДУ до 130—135°, при этом восстановление нормальных биомеханических условий нагрузки и функции тазобедренного сустава приводит к ликвидации зоны рассасывания шейки без каких-либо дополнительных вмешательств в очаге поражения. Однако увеличение ШДУ обычно сопровождается заметным повышением давления на головку бедра, что может повлечь за собой преждевременное закрытие зоны роста у-образного хряща вертлужной впадины и/или зоны роста головки бедра на стороне поражения.

Проведение корригирующих остеотомий бедра при варусной деформации сопряжено с рядом трудностей. При вальгизирующих остеотомиях почти во всех случаях, особенно когда ШДУ меньше 90°, требуется дополнительное вмешательство на приводящих мышцах бедра, а иногда для декомпрессии сустава целесообразно прибегнуть к укорочению бедра в пределах 1,5—2 см.

Данные литературы [9] указывают на высокий процент «лишь удовлетворительных и даже неудовлетворительных результатов» и частые рецидивы. Анализ наблюдений показывает, что причинами неудач могут быть неточность расчетов величины ШДУ и угла Хильгенрейнера, недостаточная величина коррекции, технические погрешности в выполнении операции, недостаточная надежность остеосинтеза. Наиболее частые причины рецидива — преждевременное удаление фиксатора и слишком ранняя нагрузка на больную конечность. Порой причиной рецидива становится недостаточная длина погружной бранши фиксатора, которая не перекрывает зону разрушения шейки. Достаточно часто не учитываются особенности и сроки оссификации зоны патологической перестройки и полного восстановления костной структуры шейки бедренной кости. Ликвидация зоны перестройки и полное восстановление структуры шейки наступают в среднем через 17—20 мес. Преждевременная нагрузка и тяга мышц приводят к сминанию регенерирующей, еще неполноценной костной ткани на месте зоны патологической перестройки и к рецидиву варусной деформации.

При более легких случаях заболевания, когда ШДУ составляет не менее 90°, с успехом может быть использована подвертельная вальгизирующая остеотомия. Она технически проще в исполнении, а осложнений меньше.

Изложенная тактика соответствует стандартным ситуациям при дистрофических варусных деформациях у детей. Однако возможны случаи заболевания с нестандартными вариантами комбинированных отклонений в развитии проксимального отдела бедренной кости. В этих ситуациях необходимы нетрадиционные адресные подходы с учетом имеющейся патологии. Для иллюстрации приводим одно из наших наблюдений.

Больная С., 12 лет, поступила в клинику 16.12.2000 г. с жалобами на боли в левом тазобедренном суставе. С 5-летнего возраста, когда у пациентки впервые появились жалобы, она неоднократно была консультирована в ряде клиник СНГ и Германии. Клинически: хромота, ротационные движения и отведение в тазобедренном суставе ограничены. Симптом Тренделенбурга положительный. Укорочение левой ноги на  1,5 см. Рентгенологически (рис. 5, А, Б; см. бумажную версию журнала): признаки дисплазии левой вертлужной впадины отсутствуют. Имеется варусная деформация шейки бедра: ШДУ 110°, угол Хильгенрейнера 70°. Отмечается укорочение и утолщение шейки бедра, о чем свидетельствует снижение эпифизарно-шеечного коэффициента почти в два раза: он составляет всего 52. Обращает на себя внимание резкое снижение высоты эпифиза — эпифизарный коэффициент равен 41. Симптом «провисающего каната» положительный. Только при рентгенографии по Лауэнштейну высота эпифиза головки бедра восстанавливается до нормальных величин при сохранении центрации ее во впадине (рис. 5, В; см. бумажную версию журнала). Выставлен диагноз детской дистрофической coxa vara с многоплоскостной деформацией проксимального отдела бедра.

21.12.2000 г. выполнена задняя ротационная остеотомия бедра с поворотом головки и шейки на 90° (оператор — А.М. Соколовский). Головка бедра центрирована, ее коэффициент увеличился с 41 до 97, эпифизарно-шеечный коэффициент возрос с 50 до 64, ШДУ восстановлен до 135°, угол Хильгенрейнера 20° (рис. 5, Г; см. бумажную версию журнала).

При контрольном осмотре через 5 лет: жалоб нет, походка нормальная, объем движений в суставе полный, симптом Тренделенбурга отрицательный, длина ног одинаковая. Рентгенологически: достигнутые в ходе вмешательства соотношения в суставе сохранены, суставная щель достаточной высоты (рис. 5, Д; см. бумажную версию журнала). Состояние сустава оценено как отличное. Больная и ее родители результатом операции очень довольны.

Таким образом, дифференцированный подход, правильный и своевременный выбор метода лечения дистрофической варусной деформации шейки бедра позволяют осуществить одномоментную и радикальную коррекцию соотношения положения костей, формирующих тазобедренный сустав, восстановить его функцию, значительно улучшить качество жизни больного, предупредить развитие коксартроза и снизить процент инвалидности.

1.      Гафаров Х.З., Гиммельфарб А.Л. // Профилактика и лечение ортопедических заболеваний у детей. — Казань, 1987. — С.13—25.

2.      Грацианский В.П. Рентгенодиагностика варусных деформаций шейки бедра. — М., 1958.

3.      Карасева Т.Ю. Реконструктивно-восстановительные операции по Илизарову при лечении больных с варусной деформацией шейки бедренной кости: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Пермь, 1993.

4.      Кречмар А.Н. Оперативное лечение варусных деформаций шейки бедра у детей: Автореф. дис. … канд. мед. наук.— Л., 1964.

5.      Кречмар А.Н. // Амбулаторная помощь детям с ортопедическими заболеваниями.— Л., 1971.— С. 114—124.

6.      Крюк А.С. Варусная деформация шейки бедренной кости. — Мн., 1970.

7.      Кузнечихин Е.П., Кузин А.С., Моисеев С.Н. // Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии. — СПб., 2004.— С. 248—250.

8.      Рухман И.С., Тарасов В.И., Цуканов В.Е. //Там же. — С.377—378.

9.      Фищенко П.Я., Филюшкин Н.Ю. // Ортопедия, травматология.—1988.— N 4. —С. 17—21.

10.     Чочиев Г.М., Воробьев С.М., Тихомиров С.Л. // Материалы конгресса травматологов-ортопедов России с международным участием. — Ярославль, 1999.— С. 658—660.

11.     Amstutz H., Wilson P. // J. Bone and Joint Surg.— 1962. — V. 44-A. — Р. 1—24.

12.     Borden I., Spenser G., Herndon Ch. // J. Bone and Joint Surg. — 1966. — V. 48-A. —Р.1106—1110.

13.     Carroll K., Coleman S., Stevens P.M. //J. Pediatr. Orthop. —1997. — V. 17. — Р.220—224.

14.     Cordes S., Dickens D., Cole W. //J. Bone and Joint Surg. — 1991. — V.73-B. —Р. 3—6. 

15.     Pauwels P. Biomechanics of the Normal and Diseased Hip. — New York, 1976.

16.     Tachdjian M. // Pediatrik Orthopedics. — Philadelphia-London-Toronto-Monreal-Sydney-Tokyo: W. B. Saunders company, 1990. — P.583—608.