Врожденные расщелины верхней губы и неба (ВРГН) составляют около 13% всех врожденных пороков развития человека [2]. По данным ВОЗ, они встречаются в 0,6—1,6 случая на 1000 новорожденных, и число больных с этой патологией во всем мире постоянно увеличивается. В частности, в Беларуси в 1997—1998 гг. частота рождения детей с ВРГН составляла 1 случай на 752 новорожденных [4], что в 1,63 раза больше, чем 15—20 лет назад [1].

Тяжесть заболевания определяется не только анатомическими нарушениями в челюстно-лицевой области, но и выраженными функциональными расстройствами, влияющими на рост и развитие ребенка. Так, у детей с ВРГН с первых дней жизни нарушаются функции дыхания, сосания и глотания. По мере роста ребенка нарушаются функции речи, слуха и жевания. Из-за вышеизложенного возможны также психо-эмоциональные изменения состояния больного [8].

Критерии успеха при комплексном лечении детей с ВРГН — не только восстановление правильной анатомической формы верхней губы, неба, альвеолярного отростка верхней челюсти, носа и др., но и нормализация функций, нарушенных в результате заболевания.

Несмотря на огромный опыт лечения, у челюстно-лицевых хирургов до сих пор нет единого взгляда на способы и сроки проведения операций хейло- и уранопластики. Так, проведение операций на небе в очень ранние (до 1 года) и ранние (до 2 лет) сроки, безусловно, способствует быстрейшему восстановлению функций, нарушенных в результате заболевания, и является профилактикой вторичных воспалительных заболеваний ЛОР-органов [5]. Однако чем раньше проводится операция на небе, тем больше вероятность недоразвития верхней челюсти в отдаленном послеоперационном периоде из-за наличия рубцов на небе и повреждения зон роста верхней челюсти во время уранопластики [3, 6].

Для предупреждения или минимизации этих негативных последствий многие хирурги рекомендуют проводить раннюю уранопластику в 2 этапа: в возрасте 6—10 месяцев (до года) — пластику мягкого неба (функциональную велопластику), а через 6—12 месяцев (иногда и значительно позже) — пластику твердого неба. Способы операции щадящие, без широкой отслойки слизисто-надкостничных лоскутов на твердом небе [7, 9, 10]. Хирургические вмешательства на небе в ранние и очень ранние сроки следует проводить только в тех случаях, когда имеется возможность динамического наблюдения за больным и проведения ему раннего ортодонтического лечения по показаниям.

Начиная с 2002 г., в отделении челюстно-лицевой хирургии 4-й ДКБ г. Минска на базе кафедры стоматологии детского возраста БГМУ нами проводятся операции ранней двухэтапной хейло-вело-уранопластики при лечении детей с ВРГН. Всего с 2002 по 2006 г. включительно было прооперировано 170 детей с этой патологией: 66 (38,8%) девочек и 104 (61,2%) мальчика.

Изолированные расщелины неба выявлены у 82 человек (48,2%): у 22 — расщелина мягкого неба и у 60 — расщелина мягкого и твердого неба. Детей с ВРГН было 88 человек (51,8%): со сквозными расщелинами — 80 человек, с комбинированными — 18.

Детей с изолированными полными расщелинами мягкого и твердого неба, а также детей с полными расщелинами неба и альвеолярного отростка (одно- и двусторонними) оперировали, как правило, в два этапа. Сначала, в возрасте 10,7±0,3 мес, им проводили операцию велопластики, а затем, через 10,7±0,5 мес, пластику твердого неба.

При наличии расщелины мягкого неба или полной расщелины мягкого неба и неполной расщелины твердого неба детей оперировали, как правило, в один этап. Таких было 50 (29,4%) человек. Операцию им проводили в возрасте 10,3±0,5 мес. Если расщелина неба сочеталась с расщелиной верхней губы, то операцию пластики верхней губы, как правило, проводили одновременно с операцией пластики мягкого неба.

На первом этапе освежали края расщелины мягкого неба от верхушки язычка до границы мягкого и твердого неба с двух сторон. Затем делали разрезы слизистой по заднему краю твердого неба с обеих сторон и далее латерально параллельно крылочелюстным складкам, чтобы дать возможность выделить hamulus (крючок крыловидного отростка основной кости). Таким образом, разрезы проводились дистальнее больших небных отверстий, что исключает возможность повреждения сосудисто-нервных пучков на твердом небе (рис. 1). В раннем детском возрасте нет необходимости ломать hamulus, так как восстановление мягкого неба достигается путем тщательного расслоения мышц мягкого неба и смещения их кзади и к средней линии. Важный этап велопластики — тщательное восстановление целостности, а следовательно (в дальнейшем), и функций мышц мягкого неба. Адекватная длина мягкого неба и небно-глоточный затвор (клапан) создавались за счет отсечения мышц мягкого неба от заднего края твердого неба и их переориентации от переднезаднего к поперечному направлению. Так, восстановление непрерывности m. tensor. veli pаlаtini и m. palatoglossus формирует мышечный сфинктер мягкого неба и ведет к его удлинению.

Рис. 1. Схема разрезов при велопластике

Рану на мягком небе ушивали викрилом 4/0, 5/0 в 3 этажа: слизистая носа, мышцы мягкого неба и слизистая со стороны полости рта (рис. 2). Раны в боковых отделах мягкого неба и на границе твердого и мягкого неба, возникающие после ушивания раны на мягком небе по средней линии, частично (без натяжения) ушивали викрилом. Открытые раневые поверхности укрывали на 5—7 дней йодоформной марлей, которую фиксировали лигатурами (рис. 3).

Рис. 2. Схема ушивания раны в три этажа

Рис. 3. После 1-го этапа операции

В послеоперационном периоде проводили антибактериальную и симптоматическую терапию. Детей выписывали домой, как правило, на 7-й день после операции. Через 2—3 недели после операции и далее в течение 6 месяцев рекомендовали массаж мягкого неба.

При узких и неполных расщелинах мягкого и твердого неба раннюю велопластику и пластику твердого неба проводили в один этап, щадящим способом. Вначале освежали края расщелины мягкого и твердого неба, отступив 2—3 мм от края расщелины, и мобилизовывали слизистую носа. Потом разрезы, проведенные параллельно крылочелюстным складкам с двух сторон, продолжали по заднему краю твердого неба и далее кпереди на твердом небе, отступив 4—5 мм от края ранее образованной раны по краю расщелины твердого неба и параллельно ей. Затем мобилизовывали ткани мягкого неба (как уже было сказано ранее) и слизисто-надкостничные лоскуты на твердом небе, не затрагивая максиллярную слизистую, периост и сосудисто-нервный пучок (рис 4).

После ретротранспозиции тканей рану на небе по средней линии ушивали послойно в 3 этажа (рис. 5, 6). Послеоперационное ведение этих больных проводилось так же, как и после велопластики.

Рис. 5. Схема ушивания раны после одноэтапной операции

Рис. 6. После одноэтапной операции

Наблюдение за больными в динамике показало, что ушивание мягкого неба и нормализация его функций, а также нормализация функций верхней губы после хейлопластики, проведенной одновременно на I этапе (при сквозных и комбинированных расщелинах верхней губы и неба), очень часто приводят к значительному уменьшению ширины расщелины твердого неба и альвеолярного отростка верхней челюсти. Это происходит обычно в течение 8—12 месяцев после I этапа операции. В некоторых случаях расщелина твердого неба сокращалась до узкой (2—3 мм) щели (рис. 7).

Такой результат был показанием для проведения II этапа операции — пластики твердого неба. Обычно эту операцию мы проводили в сроки 10,7 ± 0,5 мес после велопластики.

На II этапе пластики неба освежали края расщелины твердого неба и альвеолярного отростка с двух сторон, отступив от них около 2 мм, мобилизовывали слизистую носа и сшивали ее выворотными швами (викрил 4/0; 5/0). Таким образом создавали выстилку слизистой со стороны полости носа. Далее, отступив от краев образовавшейся раны 4—5 мм, параллельно ей проводили разрезы на твердом небе и мобилизовывали слизисто-надкостничные лоскуты, не повреждая максиллярную слизистую, периост и сосудисто-нервный пучок (рис. 8). Слизисто-надкостничные оральные лоскуты смещали к средней линии и сшивали между собой викрилом. При этом на здоровой стороне твердого неба (при сквозных расщелинах) всегда имелась возможность выкроить более широкий лоскут и сместить его к средней линии для «разнесения» швов со стороны носа и полости рта (рис. 9).

Рис. 8. Схема 2-го этапа операции

Рис. 9. Ушивание после 2-го этапа операции

В некоторых случаях при сквозных расщелинах губы и неба слизисто-надкостничный лоскут на здоровой стороне отсекали от шеек фронтальных зубов, мобилизовывали его, отпрепаровывая сосудсто-нервный пучок, выходящий из резцового канала, и помещали над ранее ушитой слизистой носа переднего отдела твердого неба. В противном случае закрыть передний отдел твердого неба в 2 слоя и получить хороший результат после операции проблематично. Несмотря на то что в данном случае слизисто-надкостничный лоскут на твердом небе был узким (4—5 мм) и длинным (от линии «а» до шеек фронтальных зубов), ни в одном случае не наблюдалось признаков концевого некроза этого лоскута. У всех прооперированных детей лоскут сохранял жизнеспособность.

J. Delaire [7] не рекомендует во время второго этапа операции пластики неба брать лоскут с сошника из-за возможности ограничения роста верхней челюсти. Наш опыт показывает, что это оправдано при изолированных расщелинах неба по средней линии. В таких случаях для создания выстилки слизистой со стороны носа достаточно использовать слизистую и надкостницу с небных отростков верхней челюсти. При сквозных расщелинах губы и неба, когда расщелина твердого неба проходит слева или справа от сошника, для создания выстилки слизистой со стороны полости носа мы чаще всего использовали слизистую сошника, так как иначе невозможно сшить между собой назальную слизистую, особенно если расщелина неба широкая и мало уменьшилась после велопластики. После сшивания лоскутов на небе со стороны полости рта все операционное поле на твердом небе укрывали йодоформной марлей на 6—7 дней. Марлю фиксировали лигатурами.

Результаты исследования и выводы

Диспансерное наблюдение за пациентами после ранней хейло-вело-уранопластики велось в течение 4 лет. В результате сделаны следующие выводы.

1. Велопластика, проведенная в сроки 10,7±0,3 мес, способствует перемещению или росту небных отростков верхней челюсти навстречу друг другу. Процесс обычно заканчивается через 8—12 мес после операции. При этом в значительной степени уменьшается ширина расщелины твердого неба. Велопластика, проведенная одновременно с хейлопластикой (при сквозных расщелинах), значительно уменьшает ширину расщелины альвеолярного отростка верхней челюсти — иногда вплоть до соприкосновения расщепленных краев. Эти обстоятельства значительно облегчают проведение II этапа операции (пластику твердого неба). В таких случаях операция на твердом небе может быть осуществлена без широкой мобилизации слизисто-надкостничных лоскутов, без повреждения зоны максиллярной слизистой и надкостницы и не затрагивая сосудисто-нервных пучков.

Мы считаем, что если расщелина твердого неба и альвеолярного отростка даже через год после I этапа операции не сужается и ее ширина составляет 10—12 мм, операцию на твердом небе следует отложить на более поздний срок, вплоть до 4-летнего возраста ребенка. На этот период расщелину твердого неба можно успешно закрыть пластинчатым обтуратором. Это станет залогом профилактики задержки роста верхней челюсти, что происходит, как правило, после классической уранопластики в таком раннем возрасте.

2. Ранняя двухэтапная хейло-вело-уранопластика способствует правильному развитию мышц мягкого неба, обеспечивает герметичность полости рта, создает небно-глоточный затвор, изолирует полость рта от полости носа и тем самым способствует быстрейшей нормализации функций сосания, глотания, дыхания и речи. Мы считаем, что операции хейло- и велопластики у детей с расщелинами губы и неба лучше проводить одновременно в возрасте 8—10 мес. С учетом патофизиологических изменений операции хейло- и велопластики следовало бы проводить и в более раннем возрасте, например с 6 мес. Однако опыт нашей клиники показывает, что в этом возрасте два оперативных вмешательства переносятся значительно тяжелее, чем в возрасте 8—10 мес. Кроме того, по данным нашей клиники, операция хейлопластики у ребенка в возрасте менее 6 мес дает значительно худшие отдаленные эстетические результаты, по сравнению с хейлопластикой, проведенной после 8 мес жизни, — в 6 мес малы размеры верхней губы и носа, слабо выражены анатомические ориентиры на верхней губе и соответственно трудно правильно сопоставить ткани верхней губы и носа во время операции.

3. Ранняя вело- и уранопластика за счет изоляции полости рта от полости носа, удлинения мягкого неба и создания небно-глоточного затвора способствует ликвидации признаков хронического воспаления в носоглотке, что в свою очередь значительно снижает риск развития у ребенка среднего отита и нарушения функции слуха. Ранняя хейло-вело-уранопластика является профилактикой ОРВИ, ринофарингита, бронхита и т.д., часто встречающихся у детей с ВРГН.

Наблюдение показало, что у некоторых детей после ранней велопластики даже без занятий с логопедом формируется правильная (в соответствии с возрастом) речь, т.е. нет гнусавости — обычного явления после операции уранопластики даже с хорошими анатомическими результатами в возрасте 4—6 лет и позднее. Мягкое небо после ранней велопластики длиннее, подвижнее, при вызывании рвотного рефлекса касается задней стенки глотки (рис. 10).

Осложнения в ближайшем послеоперационном периоде после ранней хейло-вело-уранопластики выявлены у 7 больных (4,1%). В одном случае после велопластики мы наблюдали полное расхождение швов по средней линии на 4-й день после операции на фоне пневмонии. В трех случаях после II этапа операции у детей со сквозными расщелинами в области переднего отдела твердого неба оставались небольшие щелевидные дефекты. В трех случаях после II этапа операции на границе твердого и мягкого неба по линии «а» остались небольшие дырчатые дефекты (2—3 мм), которые требуют устранения в будущем.

В отдаленном послеоперационном периоде в сроки до 4 лет после операции у 4 (2,4%) больных со сквозными расщелинами губы и неба выявлен мезиальный и (или) косой прикус. Для определения влияния ранней хейло-вело-уранопластики на рост верхней челюсти требуется дальнейшее диспансерное наблюдение за этими больными, по крайней мере до 7—8-летнего возраста, т.е. до прорезывания постоянных зубов.

1. Абаимова О.И. // Здравоохранение Беларуси. — 1985. — № 10.— С. 43—45.

2. Беляков Ю.А. Стоматологические проявления наследственных болезней и синдромов. – М.: Медицина, 1993. — 253 с.

3. Гуцан А.Э. Врожденные расщелины верхней губы и неба. — Кишинев, 1980. — 141 с.

4. Зорич М.Е. Обоснование и разработка аппарата с внутрикостной фиксацией для раннего ортодонтического лечения детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Мн., 2000. — 20 с.

5. Соколова А.В. // Вестник оториноларингологии. — 2003. — № 6.— С. 55—57.

6. Харьков Л.В. Хирургическое лечение несращений неба. — Киев, 1992. — 199 с.

7. Delaire J., Presious D. — Oral Surg.— 1985.— V. 60.— P.589—597.

8. Falr M.L., McGlone E.L. // Cleft. Palate J. —1976. — V. 13, N 1. — P. 181—183.

9. Malek R., Psaume J. // Annals Chirurgie Plastique. —1983.— V.28. — P.237.

10. Markus A.F., SmithW.P., Delaire J. // Brit. J. Oral Maxillofac. Surg. — 1993. — V.31. — P. 71—77.