Нервная система — самая молодая и высокоспециализированная часть организма, которая в сочетании с другими органами обеспечивает постоянство его внутренней среды. Под влиянием ряда негативных факторов (стрессы, нерациональное питание, неблагоприятная экологическая обстановка и др.) равновесие нарушается, и в органах формируются патологические изменения. Известна группа психогенных нейросоматических болезней (бронхиальная астма, артериальная гипертензия, нейродермит и пр.), в основе которых лежит дисфункция нервной системы. С другой стороны, нередко имеет место вторичное поражение нервной системы вследствие различной соматической патологии. В клинической практике встречаются ситуации, когда у пациента одновременно выявляют поражение нервной системы и полиорганные нарушения. В этих случаях всегда встает вопрос о выделении основного заболевания, его осложнений и сопутствующей патологии. Установление такой причинно-следственной взаимосвязи — сложная проблема, отчасти потому, что клинические проявления вторичного поражения нервной системы лишены строгой специфичности. Между тем решение подобной задачи имеет не только академический интерес, так как от правильного ранжирования диагноза зависят выбор дифференцированного лечения и прогноз. Более того, в ряде случаев вторичного поражения нервной системы полный или частичный регресс симптомов происходит на фоне терапии основного заболевания без дополнительной коррекции [1, 3, 13].
В настоящей статье на основании собственного клинического опыта и анализа соответствующей литературы представлен обзор наиболее распространенных форм вторичного поражения нервной системы, обусловленных патологией внутренних органов, без детализации их клинических проявлений, которые подробно освещены в специальных руководствах.
Единой классификации вторичного поражения нервной системы при соматической патологии не существует. Наиболее удачна систематизация, основанная на виде пораженной системы или органа:
1. Неврологические нарушения при сердечно-сосудистой патологии.
2. Неврологические нарушения при бронхолегочной патологии.
3. Неврологические нарушения при патологии желудочно-кишечного тракта и печени.
4. Неврологические нарушения при патологии почек.
5. Неврологические нарушения при эндокринной патологии.
6. Неврологические нарушения при болезнях соединительной ткани.
7. Неврологические нарушения при заболеваниях крови.
Неврологические нарушения при сердечно-сосудистой патологии
Инфекционный эндокардит. Неврологические осложнения встречаются на фоне развернутых признаков заболевания в 20—40% случаев [1]. Чаще наблюдаются инфаркты мозга вследствие эмболии мозговых артерий инфекционными агентами (бактериями, вирусами, грибами), локализованными на клапанах сердца. Реже диагностируются микотические аневризмы, разрывы которых проявляются субарахноидальными или внутримозговыми кровоизлияниями, мультифокальные петехиальные кровоизлияния, серозные менингиты или множественные мелкие абсцессы головного мозга.
Врожденные пороки сердца. Неврологические осложнения могут быть вызваны хронической гипоксией головного мозга, компенсаторной полицитемией, повышением вязкости крови, ослаблением фильтрующей функции легких из-за прямого сообщения между левыми и правыми отделами сердца и попадания венозной крови в артериальное русло. Неврологические нарушения проявляются тромбозами мозговых вен и синусов, абсцессами мозга (при цианотичных формах), эмболиями мозговых артерий с развитием инфарктов (при нецианотичных формах) либо синкопальными состояниями (при аортальных стенозах) [1].
Приобретенные пороки сердца (вследствие ревматизма или иных причин) чаще проявляются инфарктами мозга при митральном (25%) либо сочетанном (18%) пороке сердца, возможно формирование «немых» инфарктов. Кальциноз митрального клапана в сочетании с мерцательной аритмией и стенозом сонных артерий в настоящее время рассматривается как одна из наиболее частых причин кардиоэмболического инсульта [6]. При нарушениях сердечного ритма (тахи-, брадиаритмии), атриовентрикулярных блокадах II–III степени (синдром Морганьи—Адамса—Стокса) возможны тяжелые синкопальные состояния.
Инфаркт миокарда осложняется развитием эмболического инсульта в 0,9–2,4% случаев чаще при локализации в области верхушки или переднебоковой области. В половине случаев инсульт возникает в первые 4 дня с момента развития инфаркта миокарда. В дальнейшем риск мозговых осложнений снижается, преобладая при формах с акинетическим сегментом левого желудочка [1].
Ишемическая болезнь сердца часто проявляется псевдоневрастеническим, цефалгическим, вестибулярным или кардиоцеребральным синдромом в виде липотимий и вегетативно-сосудистых кризов.
Кардиомиопатия — фактор риска кардиоэмболического инфаркта мозга при падении фракции выброса левого желудочка менее 40% [13]. Кроме того, данная патология почти всегда сопровождается клиническими проявлениями дисциркуляторной энцефалопатии.
Профилактика и лечение указанных неврологических осложнений проводятся исходя из первичной кардиальной патологии.
Неврологические нарушения при бронхолегочной патологии
Воспалительные заболевания легких (двусторонние бронхопневмонии, абсцессы и эмпиема плевры) при гематогенном заносе инфекционного агента в головной мозг могут осложняться развитием вторичных гнойных менингитов и менингоэнцефалитов.
Хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ) приводят к поражению нервной системы вследствие нарушения вентиляции, гипоксии, гиперкапнии, затруднения венозного оттока из полости черепа и снижения регионарного мозгового кровотока. К наиболее часто встречающимся синдромам относят широкий спектр псевдоневротических расстройств, особенно депрессию (в 25,6% случаев), венозную энцефалопатию и деменцию [11]. Реже ХОБЛ осложняется доброкачественной внутричерепной гипертензией, радикулопатией или миелопатией грудной локализации, эпизодами потери сознания при кашле (беталепсия) и избыточной сонливостью (пикнолепсия). В случаях выраженной и длительной декомпенсации ХОБЛ может приводить к развитию венозных инсультов с наличием общемозговых симптомов у 50% больных и плохим регрессом очаговых неврологических симптомов, которые зависят от пораженного сосудистого бассейна [5].
Эозинофильные инфильтраты в легких сопровождаются серозными менингоэнцефалитами с выраженной эозинофилией в крови и спинномозговой жидкости [7].
Саркоидоз (болезнь Бека) в 5% случаев проявляется клиникой инфаркта мозга вследствие гранулематозного поражения стенок мозговых сосудов. Возможны поражения черепных нервов (чаще лицевого и зрительного), периферическая полиневропатия, псевдотуморозный синдром и хронический лимфоцитарный менингоэнцефалит [7].
Бронхогенный рак легких проявляется миастеническим синдромом Ламберта—Итона с развитием мышечной слабости в проксимальных отделах конечностей и снижением сухожильно-периостальных рефлексов. Рак верхушки легкого сопровождается синдромом Панкоста с клиникой радикулопатии нижнешейной – верхнегрудной локализации [9].
Ведущая роль в терапии этих неврологических проявлений отводится обеспечению достаточной вентиляции легких и лечению основного заболевания.
Неврологические нарушения при патологии желудочно-кишечного тракта и печени
Хронический атрофический гастрит, дуоденит, колит могут приводить к нарушению всасывания белков, микроэлементов и витаминов. Дефицит витамина В12 неврологически проявляется синдромом Корсакова (офтальмоплегия, вертикальный нистагм, туловищная атаксия, деменция), недостаток витамина В2 (пеллагра) — нарушением сознания, повышением тонуса мышц шеи, миоклонусом лица и верхнего плечевого пояса. Дефицит витамина D характеризуется развитием проксимальной слабости в конечностях и миопатической походкой. Недостаток витамина Е проявляется развитием невропатии и церебеллярной атаксии [13].
Заболевание тонкого кишечника (coeliac disease) в фазе развернутых клинических проявлений за счет развития гипокальциемии и гипокалиемии сопровождается неврологическими симптомами у 36% больных в виде поражения периферических нервов, мозжечковой атаксии, деменции, парциальных судорожных приступов [13].
Язвенный колит (болезнь Крона) вследствие перекрестных аутоиммунных реакций может способствовать поражению центральной и периферической нервной системы у 40–50% больных. При проведении МРТ головного и спинного мозга обнаруживаются очаги демиелинизации, схожие с рассеянным склерозом. Возможны тромбоэмболические осложнения в виде церебральных венозных тромбозов и развитие хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии [13].
Болезнь Уиппла — мультисистемное заболевание с неуточненным патогенезом. В его развитии предполагается роль грамположительной грибковой инфекции (Tropheryma whipplii). Патогномоничными неврологическими осложнениями являются конвергирующий нистагм с непроизвольными движениями мягкого нёба, языка и нижней челюсти. У части больных возможны гипоталамические нарушения (инсомния, гиперфагия, полидипсия) [13].
Хронический гепатит, цирроз печени практически у всех больных осложняются печеночной энцефалопатией. В ее патогенезе основное значение отводится токсическому действию на нервную систему аммиака и аминокислотному дисбалансу. Следствием этих патологических процессов являются изменения постсинаптических рецепторов, медиаторного обмена, проницаемости гематоэнцефалического барьера, гипоксия нейронов, что вызывает соответствующие неврологические нарушения. В соответствии с выраженностью данных проявлений выделяют несколько степеней тяжести печеночной энцефалопатии (таблица) [13 ].
В лечении указанной патологии важное значение имеют специфическая терапия, безбелковая диета и повторные сеансы гемосорбции.
Неврологические нарушения при патологии почек
Хронический пиелонефрит, гломерулонефрит и другие заболевания почек, приводящие к острой и хронической почечной недостаточности, довольно часто сопровождаются неврологической симптоматикой за счет метаболических и токсических нарушений (ацидоза, гипернатриемии, высокого уровня остаточного азота, гипоксии). При острой почечной недостаточности характерны синдром повышения внутричерепного давления, парциальные и генерализованные судорожные приступы, мио-клонии в конечностях (уремические миоклонии), менингеальные знаки, гипертермия и расстройство сознания [7]. Хроническая почечная недостаточность сопровождается уремической энцефалопатией (дизартрия, кинетический тремор рук, снижение когнитивных функций), дистальной симметричной сенсорной, реже сенсомоторной полиневропатией (в 60% случаев), вегетативными нарушениями в виде ортостатической гипотензии, липотимий, импотенции, синдрома беспокойных ног [1]. В лечении указанных осложнений велика роль гемодиализа.
Неврологические нарушения при эндокринной патологии
Сахарный диабет приводит к неврологическим нарушениям у 40–60% больных. Их частота и тяжесть зависят от типа диабета (I или II), длительности его течения, частоты декомпенсации и уровня повышения сахара в крови. В патогенезе основное значение имеют метаболические и сосудистые нарушения. Сорбитол и фруктоза обладают осмотической активностью. Их накопление сопровождается отеком и дистрофическими изменениями в тканях. Кроме того, при диабете нарушается метаболизм жиров, белков, фосфолипидов, водно-электролитный обмен, развивается дефицит витаминов [1]. Неврологические нарушения включают разнообразные невротические и психопатоподобные изменения, депрессию у 32,2% больных. Типична дистальная симметричная полиневропатия, в развитии которой основное значение имеет микроангиопатия в vasa nervorum. В начальных стадиях полиневропатия проявляется онемением, парестезиями, болезненными судорогами в ногах преимущественно в ночное время. В развитой стадии характерны выраженные вегетативные и трофические расстройства, преобладающие в стопах. Возможно поражение черепных нервов (чаще лицевого и глазодвигательного). Сахарный диабет в настоящее время рассматривается как самостоятельный этиологический фактор в развитии сосудистой патологии мозга (инфаркты, транзиторные ишемические атаки, дисциркуляторные энцефалопатии) [3,13]. Гипогликемические состояния, чаще возникающие при неадекватно высокой дозе сахароснижающих средств (при уровне глюкозы в крови менее 1,7—2,3 ммоль/л), могут проявляться психомоторным возбуждением или гиперсомнией, парциальными либо вторично-генерализованными судорожными приступами [1]. Случаи длительной гипогликемии (более суток) чреваты развитием геморрагических инсультов или апалическим синдромом.
Гипертиреоз в неврологической практике чаще проявляется вегетативно-сосудистыми пароксизмами (паническими атаками), возникновением или учащением приступов мигрени, психотическими нарушениями, головной болью мышечного напряжения, постуральным и кинетическим тремором рук. Их причина — интоксикация тиреоидными гормонами, вторичные метаболические и сосудистые нарушения. Достаточно часто (70—91,5%) формируются тиреотоксическая энцефалопатия и эндокринная офтальмопатия (39%). Реже тиреотоксикоз осложняется миопатическим или миастеническим синдромом, преобладающим в мышцах плечевого и тазового пояса, вторичным гипокалиемическим параличом с глазодвигательными и бульбарными нарушениями [3].
Гипотиреоз (микседема) может проявляться широким спектром поражения нервной системы вследствие метаболических и сосудистых нарушений. Наиболее часто встречаются депрессия (24,2%), замедленность мышления и внимания, повышенная сонливость [11]. Реже диагностируются мозжечковая атаксия, обусловленная атрофическим процессом в черве мозжечка, экстрапирамидный синдром (ригидность, олигобрадикинезия), миопатический (псевдогипертрофия икроножных мышц, болезненность мышц при движении и пальпации) и миотонический (отсутствие расслабления мышц кистей при их сильном сжатии) синдромы. У 10% больных с гипотиреозом развиваются мононевропатии, особенно синдром запястного канала, вызванный отложением мукополисахаридов в тканях, окружающих срединный нерв. Указанные явления заметно уменьшаются или исчезают в процессе заместительной гормонотерапии [1].
Гиперпаратиреоз приводит к неврологическим осложнениям за счет гиперкальциемии и гипофосфатемии. У таких пациентов отмечаются слабость, повышенная мышечная утомляемость, снижение памяти на текущие события. Реже встречаются радикулопатии поясничной и крестцовой локализации вследствие остеопороза и слабости связочного аппарата позвоночника, а также миопатический синдром [3]. Лечение данных состояний заключается в своевременном удалении аденомы паращитовидной железы.
Гипопаратиреоз сопровождается гипокальциемией и гиперфосфатемией. В неврологическом статусе отмечаются симптомы повышения нервно-мышечной возбудимости (Хвостека и Труссо), вегетативная полиневропатия, снижение когнитивных функций, эпилептические припадки. Гипопаратиреоз нередко приводит к кальцификации базальных ганглиев, проявляющейся синдромом паркинсонизма (болезнь Фара) [9].
Неврологические нарушения при болезнях соединительной ткани
Системная красная волчанка поражает центральную нервную систему вследствие окклюзии церебральных сосудов среднего и малого диаметра за счет их иммунокомплексного воспаления и тромбоза. Неврологические нарушения включают транзиторные ишемические атаки, инфаркты мозга, дисциркуляторную энцефалопатию, рассеянный энцефаломиелит и острые психотические расстройства [2]. У 70% больных отмечаются изменения в шейном отделе позвоночника в виде атланто-окципитального подвывиха, узурации позвонка и дисцита. Поражение периферической нервной системы связано с васкулитами в vasa nervorum и проявляется туннельными мононевропатиями срединного, локтевого, лучевого, большеберцового нервов или их сочетаниями [1].
Узелковый полиартериит в течение первого года болезни приводит к инфаркту мозга в 10,2% и транзиторным ишемическим атакам — в 20,5% случаев. Продолжительность заболевания повышает вероятность инфаркта мозга до 14,6% и транзиторных ишемических атак — до 37,8% [8]. У 20% больных возможно развитие асептического менингита [1]. Поражение периферической нервной системы протекает в виде множественной мононевропатии с поражением нескольких черепных нервов или нервов конечностей (туннельные синдромы) либо сенсорной (реже сенсомоторной) полиневропатии [2].
Системная склеродермия приводит к неврологическим нарушениям вследствие облитерирующего поражения сосудов мелкого диаметра, а также склероза и фиброза пораженных органов и тканей. Классические неврологические проявления склеродермии — синдром Рейно и тригеминальная невралгия [2]. Реже наблюдается дистальная симметричная сенсорная полиневропатия.
Синдром Шегрена у 25% больных сопровождается иммуноопосредованным поражением головного и спинного мозга, а также периферических нервов предположительно из-за васкулита мелких сосудов. Неврологические проявления включают сенсорную полиневропатию, множественную мононевропатию краниальных либо периферических нервов, острые инсультоподобные эпизоды с общемозговой и очаговой симптоматикой, энцефалопатию с когнитивными нарушениями, асептические менингиты, хронические дистимии, проксимальные миозиты [2].
Первичный антифосфолипидный синдром приводит к клиническим нарушениям вследствие аутоиммунной коагулопатии, артериальных и венозных тромбозов. В неврологической симптоматике преобладают инфаркты мозга (70,5%) и транзиторные ишемические атаки (29,4%). Реже заболевание проявляется приступами мигрени, парциальными и вторично–генерализованными приступами, экстрапирамидным синдромом, хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией и деменцией [10].
Гранулематоз Вегенера крайне редко может проявляться синдромом верхней глазничной щели (боль в орбите, диплопия, изменение формы зрачка, экзофтальм и хемоз) в случаях локализации гранулемы в наружной стенке кавернозного синуса и (или) периартериите внутренней сонной артерии [9].
Неврологические нарушения при заболеваниях крови
Анемии. В12–дефицитная анемия вызывает изолированную дегенерацию проводящих путей спинного мозга (преимущественно задних канатиков) с развитием фуникулярного миелоза (боли и парестезии, нарушение глубокомышечного чувства в ногах, сенситивная атаксия). Железодефицитная анемия проявляется церебрастеническим синдромом (слабость, утомляемость, раздражительность), шумом в ушах, эпизодами липотимий, недифференцированной головной болью. Серповидноклеточная анемия может осложниться артериальными тромбозами с формированием инфарктов головного и спинного мозга, радикулопатией или радикуломиелоишемией и синдромом Лермитта [13].
Лейкозы. Поражение нервной системы встречается при всех видах лейкозов, однако чаще (40—65%) — при лимфобластных. Инфильтрация бластными клетками периферических нервов проявляется разнообразными двигательными и чувствительными нарушениями в конечностях с формированием картины сенсомоторной аксональной полиневропатии или поражением черепных (чаще лицевого, тройничного, отводящего) нервов. Метастазирование лейкозных клеток в паутинную и мягкую мозговые оболочки головного и спинного мозга приводит к компрессионно-спинальным синдромам различного уровня, менингеальному и гипертензионному синдромам либо к очаговому (псевдотуморозному) поражению вещества мозга. В ряде случаев у больных могут наблюдаться мозжечковые симптомы паранеопластического характера за счет избыточной продукции цитокинов и активаторов плазминогена [9].
Миеломная болезнь вызывает поражение нервной системы вследствие отложения амилоида в сосудах мелкого диаметра, амилоидной инфильтрации, паранеопластических реакций. Неврологические нарушения включают краниальную или периферическую полиневропатию, компрессию спинного мозга преимущественно нижнегрудных и поясничных сегментов [1].
Полицитемии (эритремии) вызывают тромботические осложнения вследствие повышения вязкости крови, хронического диссеминированного внутрисосудистого свертывания в мозговых артериях, венах и венозных синусах, переполнения кровью сосудов. Неврологические проявления включают транзиторные ишемические атаки, повторные лакунарные инфаркты головного и спинного мозга, дисциркуляторную энцефалопатию. Реже из-за нарушения функциональных свойств тромбопластина тромбоцитов и процессов тромбообразования отмечаются внутримозговые, эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные кровоизлияния [1].
Гемофилии (тромбофилии) приводят к вторичному поражению нервной системы вследствие нарушения системы свертывания и фибриногенеза, дефицита антитромбиновых протеинов С, S, плазминогена и его активаторов, патологии тромбоцитарного звена, метаболических расстройств, включая липидный обмен, гипергомоцистеинемию, гемоглобинопатию [4]. Неврологические нарушения регистрируются в молодом возрасте в форме внутримозговых, эпи-, субдуральных и субарахноидальных кровоизлияний. Часто после незначительных травм повреждаются нервы конечностей вследствие внутримышечных кровоизлияний в мягкие ткани, которые осложняются сдавлением бедренного, срединного или локтевого нерва [1].
Таким образом, неврологические нарушения, обусловленные патологией внутренних органов, разнообразны и многочисленны. Их распознавание осложняется отсутствием строгой специфичности в сравнении с первичными заболеваниями нервной системы. Диагностическое значение имеют анамнестические сведения о поражении нервной системы вслед за патологией внутренних органов либо ее усугубление после обострения ранее известного соматического заболевания. Ключевую роль в решении данного вопроса играет исчезновение или значительный регресс неврологической симптоматики под влиянием этиотропной либо патогенетической терапии основного соматического заболевания. Знание неврологических осложнений при патологии внутренних органов важно для практикующих врачей при выборе дифференцированного лечения и во избежание полипрагмазии.
Литература
1. Болезни нервной системы. Руководство для врачей / под ред. Н.Н. Яхно. — М., 2005. — Т. 2. — С.332 —360.
2. Грачев Ю.В. // Неврол. журнал. — 2007. — № 6. — С.4 —9.
3. Дривотинов Б.В., Клебанов М.З. Поражение нервной системы при эндокринных болезнях. — Минск, 1989.
4. Зиновьева О.Е., Мозолевский Ю.В., Шварева И.С. и др. // Неврол. журнал.— 2007. — № 5. — С.30 —35.
5. Исайкин А.И., Горбачева Ф.Е. // Журн. невропатологии и психиатрии. — 1999. — № 7. — С. 12 —15.
6. Ким А.В., Джибладзе Д.Н., Семеновский М.Л. и др. // Неврол. журнал. — 2004. — № 6. — С.11 —15.
7. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. Справочное руководство / под ред. Е.И. Гусева, Г.С. Бурд, А.С. Никифорова. — М., 1999. — С. 592 —612.
8. Пизова Н.В., Спирин Н.Н. // Журн. невропатологии и психиатрии. — 2006. — № 6. — С. 16 —19.
9. Пономарев В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. — СПб., 2005.
10. Пономарева Е.Н., Пономарев В.В. // Неврол. журнал. — 2007. — № 4. — С.11 —15.
11. Casellini C.M., Vinic A.I. // End. Pract. — 2007. —Vol. 13, N 5. — P. 550 —566.
12. FilipcicI., Popovic-Grle S., Marcinko D. // Col. Antropol. — 2007. — Vol. 31, N 1. — P. 139 —143.
13. Neurology and Medicine / ed. R.A.C. Hughes, G.D. Perkin. — London, 1999.
14. Volk M.L., Marrero J.A. // Minerva Anestesiol. —2006. — Vol. 72, N 5. — P. 269 —281.
Медицинские новости. – 2008. – №7. – С. 41-45.
Внимание! Статья адресована врачам-специалистам. Перепечатка данной статьи или её фрагментов в Интернете без гиперссылки на первоисточник рассматривается как нарушение авторских прав.