Сирингомиелия (СМ) относится к хроническим прогрессирующим и сравнительно часто встречающимся органическим заболеваниям центральной нервной системы. Заболевание распространено повсеместно и колеблется в пределах 20—34 случая на 10000 населения. Страдают СМ люди в расцвете творческих сил, прогрессирующее течение болезни приводит большинство из них к ранней стойкой потере трудоспособности.

Несмотря на двухвековое изучение сирингомиелии, до настоящего времени вопросы этиологии, патогенеза и особенно лечения нельзя считать окончательно решенными.

Этиопатогенез. Полагают, что в основе заболевания лежит дефект развития спинного мозга — неправильное замыкание медуллярной трубки и застревание эндотелия в центральном спинальном канале. Затем, под влиянием неблагоприятных факторов, происходит разрастание глиозной ткани — последняя распадается с образованием полостей. Принято считать, что к дефекту развития медуллярной трубки приводят различные факторы: инфекционные заболевания матери, интоксикация в период беременности, генетическая предрасположенность, радиоактивное облучение и др.

В 50-е годы появилась так называемая гидродинамическая теория СМ, согласно которой в основе ряда патологических процессов в области задней черепной ямки лежит дефект формирования мембран заднего мозга с атрезией дренирующих отверстий желудочковой системы (отверстий Мажанди и Лушки), что приводит к развитию окклюзионной гидроцефалии, последующему дренированию центрального спинального канала и «туннелизации». В последующем полость может окружаться глиальным валом. Однако в ряде случаев может быть не одна, а несколько полостей, не связанных друг с другом, кроме того, патологический спинальный процесс первоначально манифестирует на уровне поясничного утолщения спинного мозга. Следовательно, гидродинамическая теория не может считаться универсальной.

Очевидно, имеетсятри варианта заболевания:

·        истинная сирингомиелия, или глиоматоз, прогрессирующее заболевание с определенной клинической картиной и течением;

·        гидромиелия, а также гидроцефалия как врожденный порок развития;

·        сочетанная форма — гидромиелия и спинальный глиоз.

Патоморфология. На аутопсии спинной мозг выглядит утолщенным, воздушным, при пальпации флюктуирует. На разрезе обнаруживают различной величины полости, заполненные жидкостью. Полости располагаются в задних рогах, захватывают спайку, боковые и передние рога. Они занимают несколько сегментов и чаще локализуются на уровне шейно-грудного утолщения. При сирингобульбии полости обнаруживаются на поперечных разрезах продолговатого мозга. Иногда вместо полостей имеется опухолевидное образование из глиозной ткани либо полость, заполненная жидкостью, и глиозная ткань.

Микроскопическое исследование выявляет патологическое разрастание глии и полости, окруженные плотной оболочкой. Основным и первичным фактором в морфологии СМ является опухолевидное разрастание глии и образование штифта, занимающего центральные отделы спинного мозга. Полости и щели возникают вторично вследствие распада новообразованной глиоматозной ткани. В ряде случаев полости образуются из-за расширения центрального канала (истинная гидромиелия). Излюбленное место патологического процесса — шейное утолщение и продолговатый мозг, реже поражаются грудной отдел и поясничное утолщение. Полости, различные по величине и форме, бывают одиночными и множественными, сообщающимися между собой и разграниченными.

Клиника. Сирингомиелия проявляется наиболее часто в возрасте 20—40 лет. Это период максимальной трудовой активности человека. Сравнительно редко первые признаки заболевания появляются у детей и лиц 50—60-летнего возраста. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Заболевание наблюдается главным образом у лиц, занятых тяжелым физическим трудом. Больные СМ составляют около 4% всех госпитализированных в неврологические стационары.

Классическая картина СМ включает четыре признака:

·        дизрафический статус;

·        субъективные и объективные нарушения чувствительности;

·        двигательные нарушения;

·        вегетативно-трофические расстройства.

Так называемый дизрафический статус подробно описан немецким неврологом Бремером в 20-е годы прошлого века. Вследствие неправильного развития нер-вной системы у ряда лиц формируются врожденные аномалии и уродства. Этот комплекс у больных СМ называется дизрафическим статусом и включает неправильное развитие черепа, асимметрию лица, искривление позвоночника, добавочные ребра, плоскостопие, асимметрию грудных желез, ночной энурез, шестипалость и др. У одних пациентов эти признаки врожденные, у других появляются в период роста. Одни признаки с возрастом исчезают, другие проявляются более грубо. Черты дизрафического статуса наблюдаются у 90 — 95% больных. Очевидно, носители названного синдрома под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды в определенный момент могут заболеть сирингомиелией.

Наиболее постоянным признаком СМ являются чувствительные нарушения (встречаются в 100% случаев). Они проявляются как симптомами раздражения, так и симптомами выпадения. У подавляющего числа больных отмечаются боли. Чаще всего они локализуются на верхних конечностях, в шейно-плечевой области и грудной клетке. Боли уменьшаются в покое и усиливаются под влиянием физической нагрузки, переохлаждения. У 50% пациентов наблюдаются парестезии, которые проявляются ощущением онемения, ползания мурашек, прохождения электрического тока, чувством холода и жжения. Боли и парестезии — первые признаки заболевания, заставляющие пациентов обращаться за медицинской помощью. При объективном исследовании удается установить нарушение болевой и температурной чувствительности при сохранении глубокомышечной, тактильной, кинестетической чувствительности (диссоциированный тип). Обычно больные сами заявляют, что ссадины, царапины и ушибы рук совершенно безболезненны. Они часто получают ожоги и обморожения. На коже конечностей, туловище имеется множество рубцов вследствие перенесенных «случайных» ожогов. Сенсорные расстройства бывают различной степени выраженности и локализации, однако наиболее часто они наблюдаются на верхних конечностях и туловище в виде так называемой «куртки» или «полукуртки». У одного и того же больного могут быть 2 — 3 очага чувствительных расстройств различной степени глубины. Диссоциированный тип сенсорных нарушений обусловлен поражением клеток задних рогов или передней белой спайки спинного мозга. При локализации процесса в верхнем шейном отделе страдает чувствительность на лице в так называемых зонах Зельдера. Глубокомышечное чувство нарушается только у пациентов с большой давностью процесса вследствие компрессии патологическим очагом задних канатиков спинного мозга.

В клинической картине СМ двигательные расстройства стоят на втором месте после чувствительных и встречаются в 90% случаев. Однако следует отметить, что степень моторных нарушений не столь значительная, как сенсорных, и что нарушения движений проявляются в более поздних стадиях заболевания. Поскольку излюбленным местом локализации патологического процесса является шейно-грудной отдел спинного мозга, верхние конечности страдают чаще нижних. Больные предъявляют жалобы на снижение мышечной силы в руках. При объективном обследовании можно установить вялые парезы рук, гипотрофию мышц, гипотонию, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, снижение или выпадение сухожильно-надкостничных рефлексов. Редко периферические парезы развиваются на ногах. Степень парезов, как правило, небольшая и не достигает полной плегии. Вялые парезы верхних конечностей обусловлены разрушением или сдавлением передних рогов спинного мозга.

В далеко зашедших случаях вследствие воздействия глиозного процесса на пирамидные пути у больных начинают проявляться проводниковые симптомы. Снижается мышечная сила в ногах, повышается мышечный тонус, констатируются гиперрефлексия и патологические знаки Бабинского, Оппенгейма, Россолимо и др. Иногда на одной и той же конечности можно выявить элементы одновременно вялого и спастического пареза. Функция тазовых органов, как правило, не страдает.

Вегетативно-трофические расстройства наблюдаются у 2/3 больных. Они отмечаются в суставах, мышцах, коже. Часто встречаются искривления позвоночника — от легких сколиозов до грубых кифосколиозов с образованием реберных горбов. Искривление позвоночника развивается медленно и носит необратимый характер. У 30% больных формируются трофические изменения костей и суставов верхних конечностей. Чаще всего поражаются плечевой, локтевой и лучезапястный суставы. Пострадавшие суставы увеличиваются в объеме, движения в них ограничены, однако безболезненны. В ряде случаев при движении в суставах слышен хруст. На рентгенограммах просматриваются грубые костные изменения: суставные поверхности деформированы, видны костные разрастания и обызвествление мягких тканей. Порой превалируют не пролиферативные, а литические процессы, вследствие чего наблюдаются рассасывание костей и патологические переломы.

Медленно развивающиеся атрофии мышц приводят к своеобразной деформации кистей. Они приобретают вид «когтистых» или «обезьяньих» лап. Атрофия мышц спины влечет за собой отставание лопаток и образование «крыловидных лопаток» (scapulae alatae). На поздних стадиях наступает диффузная атрофия мышц туловища и конечностей.

Значительно страдает трофика кожи. Кисти цианотичны с огромным количеством рубцов вследствие перенесенных долго не заживающих панарициев, ран, безболезненных ожогов. Наблюдаются гноящиеся раны, кровоточащие трещины кожи, свищи из артропатически измененных суставов, контрактуры Дюпюитрена. У больных нарушаются потоотделение (гипергидроз, ангидроз), терморегуляция, гидрофильность тканей. Часто выявляется синдром Горнера. Указанные вегетативно-трофические расстройства обусловлены дисфункцией боковых рогов и ретикулярной формации спинного мозга.

В 15% наблюдений патологический процесс захватывает не только спинной мозг, но и продолговатый мозг и варолиев мост. В таких случаях говорят о сирингобульбии, вернее, сирингомиелобульбии. В продолговатом мозге страдают ядра языкоглоточного, подъязычного и блуждающего нервов. Пациенты жалуются на затруднение при глотании и разговоре, осиплость голоса, отмечается дисфагия, дизартрия, дисфония. При осмотре можно выявить атрофию и фибриллярные подергивания мышц языка, нарушение вкусовых ощущений, отсутствие нёбного и глоточного рефлексов. Вследствие поражения варолиева моста страдает слух, наблюдается нистагм, координационные расстройства. Признаки сирингобульбии чаще всего присоединяются к симптомам СМ, т.е. спинальная симптоматика опережает стволовую. Из всех форм заболевания сирингомиелобульбия является наиболее злокачественной.

В зависимости от преимущественного поражения того или иного отдела поперечника спинного мозга условно выделяют три формы: заднероговую, переднероговую и смешанную. Наиболее часто встречается заднероговая форма. У больных с этой формой превалируют сенсорные расстройства. Грубо страдает болевая и температурная чувствительность. В ряде случаев лица с заднероговой формой заболевания поступают в клинику с ожогами I—II ст. Двигательные и вегетативно-трофические нарушения выражены незначительно. При переднероговой форме в клинике доминирует моторная дисфункция. Смешанная форма включает чувствительные, двигательные и трофические нарушения.

В настоящее время считается установленным тот факт, что при СМ имеет место не только неврологический дефицит, но и ряд изменений со стороны внутренних органов. Треть пациентов предъявляет жалобы на боли в области сердца, сердцебиение, диспепсические расстройства. При исследовании висцеральных органов определяют артериальную гипотензию, асимметрию кровяного давления, нарушения сердечного ритма, изменения на ЭКГ. Наблюдается гипоацидное или анацидное состояние желудочной секреции, рентгеноскопически — атрофический гастрит или бессимптомная язвенная болезнь желудка, 12-перстной кишки. Страдают белковообразовательная, углеводная, пигментная и антитоксическая функции печени. Часто констатируется изменение белой крови в виде лейкопении. У пациентов с сирингобульбией и лиц, страдающих СМ длительное время, висцеральная патология наблюдается значительно чаще. Висцеральная патология при СМ (сирингомиелобульбии) является вторичной и обусловлена дисфункцией вегетативной нервной системы вследствие поражения патологическим процессом симпатических и парасимпатических образований спинного мозга, а также вовлечением ретикулярной формации.

Течение СМ медленно прогрессирующее, сравнительно доброкачественное. Болезнь длится 20 — 40 лет и редко влияет на продолжительность жизни. Смерть наступает либо от сопутствующих заболеваний, либо от осложнений (пневмония, сепсис) и очень редко — от бульбарных расстройств.

Дифференциальный диагноз. СМ необходимо отличать от интрамедуллярных опухолей спинного мозга, гематомиелии, плечевого плексита, дискогенной цервикальной миелопатии, бокового амиотрофического склероза, вибрационной болезни, спинальной формы рассеянного склероза, краниовертебральных аномалий. Для разрешения диагностических трудностей используют спондилографию, люмбальную пункцию, миелографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Последний метод является наиболее информативным.

Лечение. Лечение СМ — одна из наиболее трудных проблем в клинической неврологии. Существуют следующие методы терапии: медикаментозный, оперативный и лучевой. Наибольшее распространение получила медиаторная терапия (прозерин, галантамин, эзерин, дибазол). Используют вазоактивные (кавинтон, никотиновая кислота и др.) и легкие дегидратирующие (диакарб, гипотиазид) средства. Применяют витамины группы В (В1, В6 , В12 ), аналгетики. Однако медикаментозное лечение носит симптоматический характер, не влияя на течение патологического процесса.

В 1926 г. отечественный нейрохирург Л.М. Пуссеп предложил оперативный метод. По его мнению, вскрытие и дренирование сирингомиелитических полостей высвобождает спинной мозг от сдавления и способствует обратному развитию симптомов. Однако оказалось, что хирургическое лечение обладает рядом недостатков: низкий терапевтический эффект; нестойкость полученных результатов; частые послеоперационные осложнения; невозможность вскрытия множественных полостей. Все это привело к сокращению числа оперативных вмешательств.

В 70-е годы нейрохирурги, базируясь на гидродинамической теории возникновения СМ и используя ювелирную магнитно-резонансную томографическую диагностику интрамедуллярных полостей, вновь вернулись к вопросу о хирургическом лечении заболевания. Микронейрохирургические вмешательства направлены не только на дренирование кистозных полостей, но и на восстановление ликвороциркуляции в задней черепной ямке, в первую очередь в области отверстия Мажанди. Однако подобные операции могут выполняться только в высокоспециализированных, технически оснащенных нейрохирургических стационарах.

Учитывая бластоматозную природу некоторых форм СМ, к патогенетическому лечению можно отнести лучевую терапию. Обычно рентгенотерапию назначают курсами с промежутками от 6 мес до нескольких лет. Разрушаясь под влиянием лучистой энергии, глиоматозные структуры высвобождают от сдавления нервные элементы спинного мозга, что проявляется клиническим улучшением. Однако рентгенотерапия не лишена недостатков: терапевтический эффект нестойкий и наблюдается лишь в половине случаев; она не может быть назначена в молодом возрасте; у ряда пациентов наблюдаются лейкопения и другие признаки лучевой болезни.

Применялось излучение лазера на пораженные сегменты спинного мозга. Предлагалось лечить больных СМ радиоактивным йодом (131I). Однако эти методы не получили широкого применения и требуют дальнейшего изучения. В литературе имеются сообщения об использовании радоновых ванн. Все вышесказанное делает необходимым поиски новых, более эффективных методов лечения сирингомиелии.

Прогноз для жизни, как правило, благоприятный, трудовой прогноз менее утешительный: лица, занятые физическим трудом, нуждаются в определении инвалидности.

Литература 

1.    Борисова Н.А., Валикова И.В., Кучаева Г.А. Сирингомиелия. — М.: Медицина, 1989. — 159 с.

2.    Дюдин Л.П., Данилов В.И., Сарымсаков Р.В. и др. // Материалы III съезда нейрохирургов России. — СПб., 2002. — С.715—716.

3.    Недзьведь Г.К., Михалюк Р.А., Никитина Л.И., Михневич И.И. // Здравоохр. Белоруссии. — 1992. — № 12. — С.52—53.

4.    Парамонов Л.В. //Журн. невропатологии и психиатрии. — 1991.— №3.— С.3—6.

5.    Протас Р.Н., Алексеенко Ю.В. // Здравоохранение. — 1997. — № 6.— С. 65—67.

6.    Протас Р.Н. // Мед. новости. — 2000. — № 12. — С.35—38.

7.    Протас Р.Н. // Мед. новости. — 2002. — № 11. — С.36—38.

8.    Рашид И.М., Мохжанов Р.В., Сафин Ш.М. // Материалы III съезда нейрохирургов России. — СПб., 2002. — С.732—733.