Болезнь Шарко—Кожевникова, или боковой амиотрофический склероз (БАС), — тяжелое, неуклонно прогрессирующее органическое заболевание нервной системы. Несмотря на многолетнее его изучение, вопросы этиологии, патогенеза и особенно лечения остаются нерешенными. Заболевание распространено повсеместно, проявляется в возрасте 40—60 лет, несколько чаще встречается у мужчин. Пациенты с БАС составляют около 1% госпитализированных в неврологические стационары.

Этиология. Выдвигались различные гипотезы возникновения БАС: авитаминозная, наследственная, токсическая, аутоиммунная и др. В настоящее время общепризнанными считаются две теории — наследственная и инфекционная. Большинство современных исследователей относят заболевание к группе так называемых медленных инфекций, вызываемых пока неустановленным нейротропным вирусом. Определенную роль в проявлении «медленной инфекции» играет конституциональная предрасположенность.

Патологическая анатомия. При патоморфологическом исследовании определяется уменьшение объема спинного мозга в области шейного и поясничного утолщений, а также гипотрофия ствола. Микроскопически выявляются грубые изменения клеток почти всех отделов головного и спинного мозга. Ганглиозные клетки подвергаются дегенеративно-атрофическим изменениям с постепенным сморщиванием и гибелью. Одновременно обнаруживаются сосудисто-инфильтративные изменения. Дегенерация локализуется преимущественно в передних рогах и боковых столбах спинного мозга, а также в коре, подкорковых образованиях, мозжечке, стволе. Страдают ядра двигательных черепно-мозговых нервов. Наряду с дегенеративно-атрофическими изменениями нейронов констатируется демиелинизация с повреждением осевых цилиндров. На месте погибших клеток разрастаются глиозные элементы. Особенно сильно повреждаются волокна пирамидных путей. В патологический процесс вовлекаются мозговые оболочки, церебральные и спинальные сосуды.

Симптоматология. Клиническая картина БАС складывается главным образом из следующих синдромов: вялые и спастические параличи конечностей, мышечные атрофии с фибриллярными и фасцикулярными подергиваниями, бульбарные расстройства.

Условно можно выделить две стадии развития процесса: период предвестников и период выявления основной локализации поражения (локальный период).

Первыми признаками болезни, на которые обращают внимание пациенты, являются двигательные нарушения. Отмечается слабость в руках, развивается атрофия мышц плечевого пояса, верхних конечностей, наблюдаются фасцикулярные сокращения. Последние могут появиться за несколько месяцев до возникновения других признаков. Характерно сочетание амиотрофий с одновременным повышением мышечного тонуса, одни рефлексы выпадают, другие резко повышаются. Определяются патологические кистевые знаки. Начинают проявляться проводниковые симптомы: нарастает слабость в ногах, повышается мышечный тонус, отмечается гиперрефлексия, определяются патологические стопные рефлексы сгибательного и разгибательного ряда. Походка становится спастико-паралитической, а в терминальной стадии констатируется тетраплегия — преимущественно вялая верхняя и спастическая нижняя.

Одновременно выявляются бульбарные нарушения: дизартрия, дисфагия, дисфония, атрофия мышц языка, фибрилляции, парез мягкого нёба, выпадение нёбного и глоточного рефлексов. Лицо становится амимичным, наблюдается гиперсаливация. Голова больного свисает. Могут отмечаться надъядерные признаки: высокий нижнечелюстной рефлекс, симптомы орального автоматизма — хоботковый, хватательный, ладонно-подбородочный, насильственный смех или плач и др. Появление бульбарного (псевдобульбарного) синдрома — последний этап в течении заболевания.

Интеллект сохранен до конца жизни больного. Сенсорных расстройств, как правило, не бывает, функция тазовых органов не нарушена. Ликвор и глазное дно в пределах нормы. Морфологический состав крови без особенностей, отмечаются лишь незначительные признаки, указывающие на нарушение обмена веществ — белкового, углеводного, кислотного.

В зависимости от проявления первых признаков БАС «по длиннику» спинного мозга выделяют следующие четыре формы: шейно-грудную, пояснично-крестцовую, бульбарную и высокую (церебральную). При шейно-грудной локализации патологический процесс идет вверх и вниз, при пояснично-крестцовой — вверх. Наиболее коварными формами являются бульбарная и редко встречающаяся церебральная.

Выделяют еще три клинических варианта БАС «по поперечнику» спинного мозга: полиомиелитический — преимущественное поражение клеток передних рогов; спастический — превалирование проводниковых двигательных нарушений; классический — равномерное поражение передних рогов и пирамидных канатиков. Подобные классификации условны.

Течение болезни хроническое, неуклонно прогрессирующее, злокачественное. Продолжительность жизни пациентов зависит от формы: при церебральной — 3—4 года; бульбарной — 5—6 лет; шейно-грудной — 10—12 лет. Большинство больных умирают от дыхательной недостаточности, обусловленной парезом диафрагмы.

Перед неврологами, нейрохирургами, врачами общей практики нередко возникает необходимость в дифференциальной диагностике болезни Шарко—Кожевникова как самостоятельного заболевания и синдрома БАС, вызванного иным цереброспинальным процессом.

Наибольшие трудности встречаются на ранних стадиях заболевания, и чаще всего они касаются истинного БАС и синдрома БАС при вертеброгенной цервикальной миелопатии.

Как показал проведенный нами анализ, клинические проявления обоих заболеваний весьма схожи. Чаще болеют мужчины в возрасте 40—50 лет. Заболевания проявляются исподволь, без видимой причины и имеют прогрессирующее течение. На передний план выступают спастико-атрофические парезы рук, пирамидные знаки, сенсорные расстройства носят нечеткий локальный характер. Наконец, на определенном этапе развития патологического процесса появляются симптомы дисфункции стволовых структур.

Однако для синдрома БАС, обусловленного вертеброгенной цервикальной миелопатией, характерны некоторые отличительные признаки. Боли и парестезии в области шеи и рук, усиливающиеся после физической нагрузки или переохлаждения, сухожильно-периостальные рефлексы постепенно угасают. Проводниковая пирамидная недостаточность возникает на поздних этапах и в ряде случаев сопровождается нарушением функции тазовых органов. Кроме того, неврологические проявления шейного остеохондроза могут включать кардиалгический, кохлео-вестибулярный, артропатический синдромы, скаленус-синдром и др. Бульбарные расстройства, облигатные для БАС, наблюдаются редко, а у пожилых людей имеют место рефлексы орального автоматизма различной степени выраженности. Течение процесса более благоприятное, наблюдается редукция симптомов или их стабилизация под влиянием сосудокорригирующего лечения и физиотерапии. На спондилограммах, миелограммах, КТ и МРТ обнаруживаются задние остеофиты на нескольких уровнях, сужение позвоночного канала. Ликвор и ликвородинамические пробы не имеют особых отклонений от нормы, за исключением редких случаев, когда выявляется частичный блок спинального субарахноидального пространства и умеренный гиперальбуминоз в спинномозговой жидкости.

Сходная клиническая картина объединяет спинальную форму рассеянного склероза и шейно-грудную форму БАС. При рассеянном склерозе в неврологическом статусе констатируют нижний спастический парапарез, отсутствие брюшных рефлексов, тазовую дисфункцию, «мерцание» признаков и др. Однако при рассеянном склерозе рано или поздно выявляются триада Шарко, пентада Марбурга, диссоциация симптомов. Верификация диагноза достигается посредством МРТ, электромиографии и динамического наблюдения.

Переднероговую (полиомиелитическую) форму БАС следует отличать от прогредиентного варианта клещевого энцефалита и подострого полиомиелита. В пользу последних свидетельствуют наличие острого дебюта, анамнестические данные (укус клеща), положительные серологические пробы и ликворное «зеркало». Кроме того, для переднероговой формы БАС характерно раннее угасание сухожильно-периостальных рефлексов, быстрое развитие асимметричных атрофий. Признаки пирамидной неполноценности весьма скудные. Бульбарный симптомокомплекс появляется поздно и сопровождается респираторными нарушениями.

«Диагностической ловушкой» долгое время считались краниоспинальные опухоли, по клинической картине напоминающие ряд органических заболеваний ЦНС данной локализации. Однако широкое внедрение восходящей и нисходящей миелографии, КТ и МРТ радикально упростило распознавание новообразований спинного мозга.

Порой приходится проводить грань между БАС и сирингомиелобульбией. Облигатными признаками последней нозологии являются сегментарный диссоциированный тип сенсорных расстройств, наличие артропатий, дизрафического статуса и доброкачественное течение.

БАС может напоминать наследственную мозжечковую атаксию, которой свойственны атрофии мышц, фасцикуляции, признаки поражения корково-мышечных путей. Однако наследственной атаксии свойственны координационные и чувствительные нарушения, атрофия зрительных нервов, супрануклеарная офтальмоплегия. Решающее значение в дифференциальной диагностике имеет медико-генетическое обследование.

БАС в той или иной степени может имитировать ряд органических заболеваний нервной системы: плечевой плексит, хронический менингомиелит, экзогенная или эндогенная метаболическая миелопатия, спинная сухотка, пострадиационная миелопатия, болезнь Крейтцфельдта—Якоба, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди, болезнь Кульберга—Валандара и др. В таких случаях проводится целенаправленный поиск патогномоничных феноменов, свойственных названным нозологическим формам, — анализ клинической картины, учет результатов вспомогательных методов обследования, динамическое наблюдение, оценка эффективности комплексной терапии. Совокупность полученных данных позволяет в конечном итоге определить характер краниоспинальной патологии.

В настоящее время не существует специфических биохимических и патоморфологических маркеров БАС. Лишь электромиелография позволяет подтвердить поражение передних рогов спинного мозга, которое не может быть объяснено каким-либо другим локальным процессом. Что же касается других вспомогательных методов обследования (спондилография, анализ ликвора, миелография, КТ, МРТ и др.), то они применяются не столько для постановки диагноза БАС, сколько для распознавания иных заболеваний, дающих сходную с БАС неврологическую симптоматику.

Лечение. Несмотря на многолетнее изучение бокового амиотрофического склероза, специфических эффективных лекарственных препаратов не найдено. По существу речь идет только о продлении жизни больным. В арсенал лечебных средств входят витамины (В₁, В₆, В₁₂, Е), анаболические стероиды (ретаболил, неробол), медиаторы (прозерин, галантомин, оксазил), препараты, снижающие мышечный тонус (мидокалм, баклофен), транквилизаторы (диазепам, рудотель), вазоактивные и ноотропные препараты (галидор, липрофен, пирацетам), биостимуляторы. При проведении курсов лечения следует избегать полипрагмазии, не рекомендуется использовать физио- и электропроцедуры. Допускается только строго дозированный массаж и ЛФК. Санаторно-курортное лечение не показано.

Трудоспособность пациентов весьма ограничена. Учитывая неблагоприятный прогноз, им целесообразно максимально рано определять группу инвалидности.

Литература 

1. Болезни нервной системы / Под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана. — М.: Медицина, 2001. — Т.1. — 743 с.

2. Карлов В.А. Терапия нервных болезней. — М.: Медицина, 1987. — 289 с.

3. Мусаева Л.С., Гулевская Т.С., Завалишин И.А., Адарчева Л.С. // Неврол. журнал. — 2001. — Т.6, № 4. — С. 30—35.

4. Протас И.И., Дракина С.А., Недзьведь М.К., Милькаманович Э.К. // Журн. невропатологии и психиатрии. — 1992. — № 2. — С. 25—30.

5. Протас Р.Н., Алексеенко Ю.В., Пашков А.А. // Здравоохранение. — 1998. — № 11. — С. 49—50.

6. Протас Р.Н. // Мед. новости. — 2002. — № 11. — С. 36—38.