Ихтиозиформные дерматозы – гетерогенная группа наследственных заболеваний, характеризующихся чрезмерным шелушением кожи. Наиболее часто встречаются наследственные формы ихтиозов, но не исключено возникновение этого состояния вторично по отношению к другим заболеваниям. Существует много форм ихтиоза и целый ряд редких синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов. Мы рассмотрим четыре основные формы, которые встречаются чаще всего: обыкновенный ихтиоз, Х-сцепленный ихтиоз, ламеллярный ихтиоз, эпидермолитический ихтиоз (таблица).

Обыкновенный ихтиоз (син.: вульгарный ихтиоз, обычный ихтиоз, ichthyosis vulgaris). Для этой формы характерно диффузное поражение кожи, более выраженное на ногах. Отмечаются шелушение и сухость кожи, фолликулярный кератоз. Многие больные склонны к аллергическим заболеваниям. Характерен ретенционный гиперкератоз: упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек приводят к утолщению рогового слоя эпидермиса. Пролиферация кератиноцитов не нарушена. Заболевание начинается в возрасте 3 – 12 месяцев. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Клинически отмечается выраженная сухость кожи, а также муковидное, отрубевидное или мелкопластинчатое шелушение. Фолликулярный кератоз – ороговение устьев волосяных фолликулов. На ладонях и подошвах усилен кожный рисунок, изредка кератодермия. Более половины больных страдают атопическим дерматитом. Цвет кожи не изменен. На коже голеней чешуйки напоминают рыбью чешую. Поражение генерализованное, более выраженное на голенях, предплечьях и спине. Обычно не поражены подмышечные впадины, локтевые и подколенные ямки, лицо (за исключением щек и лба), ягодицы, внутренняя поверхность бедер. У детей фолликулярный кератоз иногда более выражен на щеках. Редко отмечается кератопатия глаз. С возрастом состояние, как правило, улучшается, кроме того, улучшение наступает летом и при смене климата на более теплый и влажный. Фолликулярный кератоз на щеках обычно проходит по мере роста ребенка

Дифференциальный диагноз проводится с такими заболеваниями и состояниями кожи, как приобретенный ихтиоз (может быть паранеопластическим), лекарственная токсикодермия (при лечении трипаранолом, который в настоящее время снят с производства), Х - сцепленный ихтиоз, ламеллярный ихтиоз, эпидермомикозы.

Патоморфология кожи: легкий гиперкератоз, истончение или отсутствие зернистого слоя эпидермиса, базальный слой без изменений. Электронная микроскопия: мелкие незрелые гранулы кератогиалина.

Для постановки диагноза обычно достаточно клинической картины дерматоза. Обнаружение мелких незрелых гранул кератогиалина при электронной микроскопии окончательно подтверждает диагноз.

Х-сцепленный ихтиоз (син.: ихтиоз, сцепленный с полом; ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой; ихтиоз рецессивный Х-сцепленный). Этой формой ихтиоза болеют только мужчины. Вскоре после рождения на шее, конечностях, туловище и ягодицах появляются крупные темно-коричневые чешуйки, похожие на грязь. Заболевание может быть врожденным или начинается в первые месяцы жизни. Тип наследования – рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой, локус Хр 22.32. Генетически обусловленный дефект – недостаточность стеролсульфатазы. Частота от 1 : 2 000 до 1 : 6 000.

Патогенетически вследствие недостаточности стеролсульфатазы развивается ретенционный гиперкератоз: упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек. Пролиферация кератиноцитов не нарушена.

Клинически отмечаются крупные чешуйки, плотно прилегающие к коже; муковидное шелушение не характерно. Цвет кожи темно-коричневый. Локализация: задняя поверхность шеи, наружная поверхность предплечий, локтевые суставы и подколенные ямки, туловище. В кожных складках высыпаний меньше. Ладони, подошвы и лицо не поражены. Отсутствует фолликулярный кератоз. Глаза: помутнение роговицы (очаг расположен в строме, по форме напоминает запятую) выявляют у половины взрослых больных, причем иногда у женщин, гетерозиготных по дефектному гену. Половые органы: крипторхизм у 20% больных. В отличие от обыкновенного ихтиоза, состояние с возрастом не улучшается. Заболевание обостряется зимой и при смене климата на более холодный. Из-за недостаточности плацентарной стеролсульфатазы рождение больного ребенка обычно сопровождается слабостью родовой деятельности.

Дифференциальный диагноз проводят с ламмелярным ихтиозом; обыкновенным ихтиозом; эпидермолитическим ихтиозом; наследственными синдромами, включающими ихтиоз как один из симптомов.

Патоморфология кожи: гиперкератоз; зернистый слой эпидермиса не изменен.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и семейного анамнеза. Пренатальная диагностика: амниоцентез и исследование ворсин хориона позволяют выявить недостаточность стеролсульфатазы.

Ламеллярный ихтиоз (син.: пластинчатый ихтиоз, ichthyosis lamellaris, ихтиозиформная сухая эритродермия, пластинчатая эксфолиация новорожденных, коллодийная кожа новорожденных). Врожденное заболевание, для которого характерны эритродермия, пластинчатый гиперкератоз, эктропион, фотофобия. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Патология наследственная, тип наследования – аутосомно-рецессивный; один из локусов – 14q11. Заболевание обычно встречается в близкородственных браках. Популяционная частота 1:300 000.

В патогенезе преобладает пролиферативный гиперкератоз – гиперплазия базального слоя эпидермиса, ускоренное продвижение кератиноцитов от базального слоя к поверхности кожи.

Кожа новорожденного обычно покрыта ригидной тонкой пленкой, напоминающей коллодий (это состояние известно как коллоидный плод). Со временем пленка превращается в крупные грубые чешуйки, которые покрывают все тело, включая кожные складки, ладони и подошвы. Развивается эритродермия. Через несколько лет у детей и взрослых все тело оказывается покрытым толстыми чешуйками, напоминающими пергамент. Чешуйки трескаются и появляется рисунок, похожий на мозаику или черепицу. На ладонях и подошвах – кератодермия и трещины. Над суставами возможны бородавчатые разрастания эпидермиса. Нередки вторичные бактериальные инфекции. Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Частые инфекции ведут к рубцовой алопеции. Отмечается выворот век и выворот губ. Ногтевые валики воспалены, наступает дистрофия ногтей. Слизистые обычно не поражены. Выворот век способствует развитию инфекций.

Заболевание продолжается всю жизнь. Состояние с возрастом не улучшается. Гиперкератоз ведет к закупорке протоков мерокриновых желез, из-за чего нарушается потоотделение. Вследствие этого физические нагрузки и жаркая погода приводят к повышению температуры тела до 41оС и более. Чрезмерные потери жидкости из-за трещин в роговом слое эпидермиса вызывают обезвоживание. У детей вследствие ускоренного обновления клеток эпидермиса увеличена потребность в питательных веществах.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со следующими заболеваниями: Х-сцепленный ихтиоз, эпидермолитический ихтиоз, синдром Нетертона, трихотиодистрофия.

Патоморфология кожи: гиперкератоз, зернистый слой эпидермиса не изменен или слегка утолщен, акантоз. Посев позволяет исключить вторичные бактериальные инфекции и сепсис, особенно у новорожденных.

Диагностика основана на типичных клинических признаках: эритродермия, пластинчатый гиперкератоз, эктропион, фотофобия. Диагностические критерии ихтиозиформной врожденной сухой небуллезной эритродермии (К.Н. Суворова и соавт., 1990):

·        рождение в “коллодийной” пленке, с трещинами;

·        после отшелушивания пленки – выраженная эритродермия и отечность кожи;

·        многолетнее шелушение на всех поверхностях тела с наибольшей выраженностью на голенях;

·        усиление эритемы при инсоляции, от приема некоторых местных препаратов или общего лечения;

·        периодически интенсивное отшелушивание с временным очищением кожи;

·        блестящий коллодиеподобный гиперкератоз гребешковой кожи ладоней, подошв, пальцев с трещинами, усилением складчатости; гипоплазия эпидермальных гребней на кончиках пальцев и их лакированный вид;

·        слабый дисморфический синдром в виде эктропиона преходящего, наружного блефарофимоза, смятости и прирастания завитка ушных раковин, укорочения и радиальной девиации мизинцев.

Эпидермолитический ихтиоз (син.: врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия Брока, эпидермолитический гиперкератоз, ихтиоз буллезный, ichthyosis epidermolytica, буллезный тип ихтиозиформной эритродермии, эпидермолитический генерализованный гиперкератоз, буллезный ихтиозиформный гиперкератоз, врожденный универсальный акантокератолиз). Очень редкое врожденное заболевание, для которого характерны эритродермия, буллезные высыпания, гиперкератотические линейные образования. Может быть врожденным или начинается вскоре после рождения. Характерный признак – пузыри. Со временем пузыри исчезают, и на первый план выступает неравномерное ороговение кожи. В кожных складках, локтевых, подколенных ямках могут появиться бородавчатые наслоения. Патология заболевания наследственная, тип наследования – аутосомно-доминантный. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Заболевание начинается в период новорожденности, плод рождается в “рубашке” или словно ошпаренный. С рождения у ребенка состояние влажной эритродермии. Кожа гиперемированная, влажная, мягкая, податливая. Пузыри присутствуют при рождении или появляются вскоре после рождения. Отмечается положительный симптом отслойки эпидермиса (симптом Никольского). Пузыри вскрываются с образованием эрозий, которые заживают, не оставляя следов. Со временем развивается ороговение кожи, вплоть до бородавчатых наслоений в кожных складках, локтевых и подколенных сгибах. Чешуйки темные, плотно прикреплены к коже и образуют рисунок, похожий на вельвет. Высыпания сопровождаются неприятным зловонным запахом (фетор), который связан с проникновением в кожу бактерий и развитием инфекций. Повторное образование пузырей на ороговевшей коже, а также слущивание роговых наслоений ведет к тому, что кожа приобретает относительно нормальный вид. Такие островки нормальной кожи посреди очагов ороговения – важный диагностический признак. Волосы не изменены. Возможна деформация ногтей. Слизистые не поражены. Салоотделение и потоотделение не нарушены.

Эпидермолитический ихтиоз может протекать в тяжелой форме со смертельным исходом. При данной форме ихтиоза новорожденный кажется нормальным: кожные покровы красного цвета, мягкие, но на некоторых участках заметны уплотнения; ладони и подошвы утолщены, беловатого цвета. Губы мягкие, слизистая оболочка полости рта нормальная. Вследствие яркой красноты кожа имеет вид обваренной. Нет пузырей в прямом смысле, происходит лишь отторжение эпидермиса. Через несколько дней наступает смерть.

При среднетяжелой и относительно легкой формах эпидермолитического ихтиоза дети выживают. Клиническая картина развивается постепенно, пузыри появляются в более поздние сроки, на лице поражение незначительное, однако в носогубных складках отмечается слабо выраженный гиперкератоз. Волосы, брови, ресницы, ногти могут оставаться нормальными. На коже туловища сохраняется генерализованный гиперкератоз, более отчетливо выраженный в складках, с неприятным запахом. Особенно четко выявляется ладонно-подошвенный гиперкератоз. Характерен гипергидроз. Эпизодически на различных участках кожи образуются пузыри. При относительно легких и среднетяжелых формах эпидермолитического ихтиоза в первые годы жизни преобладает клиническая картина эритродермии с развитием пузырей, а в более поздние сроки отмечается нарастание гиперкератоза с заметным уменьшением эритродермии.

Патоморфология: в зернистом слое эпидермиса видны гигантские гранулы кератогиалина и вакуолизация. Лизис клеток и образование субкорнеальных многокамерных пузырей. Папилломатоз, акантоз, гиперкератоз.

При электронной микроскопии выявляются большие зоны перинуклеарного цитоплазматического ретикулума, масса рибосом и митохондрий в клетках зернистого и верхней части шиповатого слоев, утолщение тонофиламентов, вертикальная ориентация эпидермоцитов в роговом слое, дефекты кератинизации.

Диагностические критерии эпидермолитического ихтиоза (К.Н. Суворова и соавт., 1990):

·        при рождении красная, отечная, мягкая кожа, места с влажными участками, где содран роговой слой, нет “коллодийной” пленки;

·        появление пузырей с рождения или с первых дней и недель жизни;

·        при заживлении пузырей наблюдается шелушение, гиперемия, а после 2–4 лет – сосочковые бородавчатые гиперкератозы;

·        преимущественное поражение сгибательных поверхностей и складок;

·        фетор.

Ихтиозиформные состояния при редких наследственных синдромах

Синдром Нетертона (Netherton syndrom) проявляется врожденной ихтиозиформной эритродермией, сухостью и ломкостью волос, бровей и ресниц. При рождении эритродермия со значительной отечностью кожи и густым темно-красным цветом. Затем появляется шелушение белыми, тонкими и крупными чешуйками различной величины и формы. Волосы очень короткие, находятся под крупными чешуйками. При отторжении чешуек волосы отходят вместе с ними. При микроскопии волос – деформация в виде бамбуковых палочек с ломкостью в местах перетяжек. Иногда больные страдают крапивницей или ангионевротическим отеком. Патоморфологически обнаруживаются акантоз, гипер- и паракератоз, хорошо выраженный зернистый слой, субкорнеальные пузырьки, вакуолизация клеток базального слоя. При электронной микроскопии в эпидермоцитах зернистого слоя выявляются мелкие и большие гранулы, скопления коротких тонофиламентов.

Синдром Рефсума (Refsum syndrom) характеризуется ихтиозиформной эритродермией в сочетании с поражением глаз в виде пигментного ретинита с гемералопией, хронической полиневропатией, проявляющейся прогрессирующими парезами дистальных частей тела, ослаблением или отсутствием рефлексов. Наследование аутосомно-рецессивное. Кожа сухая, шелушится, как при вульгарном ихтиозе. Кожные проявления генерализованные. В ликворе обнаруживается небольшое увеличение белка, цитоз. В моче повышение мукополисахаридов и жирных кислот. В крови повышен уровень трансаминаз, церулоплазмина, меди. На электрокардиограмме изменения в виде синуcовой тахикардии. Выявлены нарушения жирового обмена (блок пути разрушения фитановой кислоты и накопление в органах и в сыворотке 3, 7, 11, 15-тетраметилгексадекановой кислоты), и по этим данным синдром относят к наследственным липидозам. Диета приводит к улучшению состояния и снижению уровня фитановой кислоты в крови. Больным рекомендуется ограничить применение зеленых овощей (фасоль, горох, соя), зерновых (пшеница, рис), а также молочных продуктов, которые содержат фитановую кислоту и ее предшественник – фитол.

Синдром Руда (Rud syndrom) – наследуемый по аутосомно-рецессивному типу симптомокомплекс, проявление нейроэндоэктодермальной дисплазии. Характеризуется врожденной ихтиозиформной эритродермией, тотальной алопецией, инфантилизмом, карликовостью, отставанием полового развития, неврологическими расстройствами в виде умственной отсталости, судорожных припадков, идиотии, полиневрита. У некоторых больных наблюдаются арахнодактилия, мышечные атрофии, анемия пернициозоподобного типа. Предполагают, что в основе синдрома лежат гипофизарные расстройства. Кожа больных утолщенная, гиперпигментированная, шероховатая, с явлениями черного псевдоакантоза в складках и ладонно-подошвенного кератоза. Патоморфологически выявляются ортокератотический гиперкератоз, гранулез, неравномерный акантоз, папилломатоз.

Синдром Шегрена–Ларссона (Sjogren–Larsson syndrom) наследуется аутосомно-рецессивно; основные признаки – врожденная ихтиозиформная эритродермия, умственная отсталость и спастический паралич. Заболевание проявляется с рождения ихтиозиформной эритродермией, которая позднее сменяется более легким поражением кожи по типу гиперкератозов в крупных складках и небольшого шелушения на других участках; отсутствуют поражения на коже лица, волосистой части головы, промежности, в подмышечной области. Наиболее выражен процесс на боковых и задней поверхностях шеи, в нижней части живота. Шелушение питириазиформное и пластинчатое, особенно на ногах. Ногти и волосы обычно не изменены, эктропиона нет; потоотделение снижено. Отмечается умственная отсталость, нарушение походки, спастическая ди- и тетраплегия. Могут быть дегенерация сетчатки глаз, дефекты зубов, костей, гипертелоризм, дерматоглифические аномалии, гигантизм или карликовость, скелетные аномалии. При патоморфологическом исследовании кожи выявляется картина, сходная с врожденной небуллезной эритродермией. При биохимическом исследовании в роговом слое обнаруживается уменьшение содержания линолевой кислоты, вероятно, в результате блока ферментов, участвующих в образовании ненасыщенных жирных кислот из насыщенных.

Синдром Дорфмана–Чанарина (Dorfman–Chanarin syndrom, синдром накопления нейтральных жиров) включает поражение кожи типа сухой врожденной эритродермии, миопатию, катаракту, нейросенсорную глухоту, поражение ЦНС, жировую дистрофию печени, вакуолизацию нейтрофильных гранулоцитов. Описаны спленомегалия, невральная опухоль заднего средостения, микроцефалия, недостаточность аорты. Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно. При патоморфологии кожи, кроме характерных для врожденной небуллезной ихтиозиформной эритродермии признаков, выявляются липиды в клетках базального и зернистого слоев эпидермиса. Электронно-микроскопическое исследование показывает, что форма и размеры пластинчатых гранул значительно изменены.

IBIDS-синдром (ichthyosiform erythroderma, brittle hair, intellectual impairment, decreased fertility, short stature – IBIDS-syndrom, трихотиодистрофия) характеризуется небуллезной ихтиозиформной эритродермией, ломкостью и гипотрихозом волос, умственной отсталостью, снижением фертильности, низким ростом больных, признаками преждевременного старения, иногда повышенной фоточувствительностью. Наследуется аутосомно-рецессивно. Симптоматика может включать дистрофические изменения ногтей, кариес зубов, катаракту, изменения ЦНС, что в совокупности с изменениями волос и ихтиозиформным поражением кожи рассматривается как нейротрихокожный синдром. Заболевание связывается с дефектом метаболизма или транспорта серы. У больных, страдающих фоточувствительностью, обнаружен дефект репарации ДНК, как при пигментной ксеродерме в группе комплектации D. Характерная структурная особенность – наличие на стержне волос сплошных поперечных полос, выявляющихся в поляризующем микроскопе. Они расположены нерегулярно, расширяются по мере роста волос, что приводит к их хрупкости и легкому обламыванию.

CHILD-синдром (congenital hemidysplasia, ichthyosiform nevus, limb defects ranging from digital hypoplasia to agenesis of the extremity – CHILD-syndrom) характеризуется унилатеральной ихтиозиформной эритродермией, врожденной гемидисплазией, дефектами конечностей и другими аномалиями. Патоморфологически отмечают утолщение зернистого слоя и наличие небольшого количества дискератотических клеток в эпидермисе, а также типичные признаки врожденной небуллезной ихтиозиформной эритродермии.

KID-синдром (keratitis, ichthyosiform erythroderma, deafness – KID-syndrom, атипичная врожденная ихтиозиформная эритродермия с глухотой и кератитом) включает поражение кожи в виде диффузного или очагового ихтиозиформного кератоза, ладонно-подошвенную кератодермию, двухстороннюю нейросенсорную глухоту и кератит. Наблюдаются также алопеция, узловатый трихорексис, нарушение потоотделения, дистрофические изменения ногтей, зубов, нейромышечные аномалии, опухоли кожи. Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования. Патоморфология кожи сходна с картиной врожденной небуллезной ихтиозиформной эритродермии.

Синдром Конради–Хюнерманна (Conradi–Hunermann syndrom, синдром точечной хондродисплазии, chondrodysplasia punctata syndrom) наследуется Х-сцепленно доминантно с летальным исходом в гомозиготном состоянии у плодов мужского пола. Поражения кожи, сходные с ихтиозиформной эритродермией, наблюдаются у новорожденных. Ихтиозиформные высыпания в виде толстых желтых чешуек разрешаются через 3–6 мес. У детей более старшего возраста развивается линейная и фолликулярная атрофодермия, алопеция типа псевдопелады, аномалии строения волос (сухие, тусклые), глазные (катаракты) и сердечно-сосудистые дефекты. Характерны изменения костно-суставного аппарата. Рост низкий, шея короткая, короткие бедра, руки, пальцы; вальгусная стопа; тугоподвижность суставов; седловидный нос. При более легком течении заболевания кожных проявлений нет, катаракта отсутствует. На рентгенограммах у новорожденных обнаруживаются пунктирные очаги кальцификации в гиалиновых хрящах эпифизов. При патоморфологическом исследовании в роговых пробках, расположенных в устьях волосяных фолликулов, выявляется кальций. Электронно-микроскопически обнаруживается вакуолизация базальных эпителиоцитов, в зернистом слое – уменьшение количества гранул кератогиалина; вакуоли содержат кристаллические структуры.

Методы лечения больных ихтиозиформными дерматозами

Традиционно основным средством общей терапии больных ихтиозом считается витамин А и его производные. Витамин А, или ретинол, используется в двух формах: ретинола ацетат и ретинола пальмитат. Механизм действия витамина А при ихтиозиформных дерматозах, вероятно, связан со стимуляцией пролиферации, повышением активности неспецифических эстераз, дестабилизацией лизосом. Имеет значение также противовоспалительное и антипролиферативное действие при выраженной воспалительной реакции и пролиферативном гиперкератозе. При ихтиозе витамин А назначают по 100–200 тыс. МЕ в сутки, а при хорошей переносимости – до 300–400 тыс. МЕ в сутки в два приема в течение 2–3 мес повторными циклами в течение года.

Местно назначают смягчающие мази: «Солкосерил», «Ируксол», «Керасал». Для увлажнения кожи принимают ванны, после чего кожу смазывают вазелином. Эффективны препараты-кератолитики, содержащие пропиленгликоль, глицерин, молочную кислоту. Лечение проводят перед сном. 44–60% водный раствор пропиленгликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают “пижаму” из полиэтиленовой пленки. После улучшения состояния этот метод лечения применяют один раз в неделю или еще реже. Новорожденных, больных ламеллярным ихтиозом, помещают в отделение реанимации. В кувезе поддерживают высокую влажность воздуха. Используют смягчающие средства. Наблюдают за водно-электролитным балансом и признаками инфекций. Следует предупредить родителей, что физические нагрузки, лихорадка и жаркая погода приводят к перегреванию и тепловому удару. Помогают обливания, смачивание кожи, обертывания во влажную простыню.

Салициловая кислота, мочевина (10 – 20%), гликолевая и молочная кислоты применяются в разных лекарственных формах. Молочная и гликолевая кислоты уменьшают шелушение.

Для местного лечения симптомов повышенного ороговения и шелушения кожи у больных ихтиозиформными дерматозами используют комбинированный препарат «СолкоКерасал», содержащий в качестве активных компонентов салициловую кислоту в концентрации 5% и мочевину в концентрации 10%. Салициловая кислота 5% обладает кератолитическим, а также легким дезинфицирующим, бактериостатическим и противогрибковым действием. Мочевина 10% удерживает воду в роговом слое эпидермиса, тем самым способствуя смягчению кожи и улучшению ее эластичности. Обладая свойством расщеплять кератин, мочевина оказывает также кератолитическое действие, что способствует лучшему проникновению в кожу других лекарственных средств. Взаимоусиливающее действие активных компонентов препарата позволяет использовать салициловую кислоту в низкой концентрации 5%, что снижает вероятность развития системных эффектов. Состав мазевой основы обеспечивает равномерное распределение мази на коже и оказывает на нее смягчающее влияние, усиливая кератолитический эффект от активных компонентов. Состав мазевой основы определяет гидрофильность мази, за счет чего она хорошо смывается теплой водой. СолкоКерасал тщательно втирается в кожу 1–2 раза в день. Возможно использование окклюзионной повязки. Для ухода за кожей в области стоп и кистей рук, а также при диагнозе кератоз волосистых участков кожи (keratosis pilaris) мазь применяется 2–3 раза в неделю. Смывается теплой водой. При локализации участков поражения кожи на кистях рук необходимо повторное нанесение препарата после каждого мытья рук. Не следует наносить мазь на участки кожи, расположенные близко к глазам и слизистым оболочкам. СолкоКерасал не рекомендуется детям в возрасте до 2 лет, беременным и в период кормления грудью, а также при повышенной чувствительности к компонентам мази.

Ретиноиды (изотретиноин, ацитретин, этретинат), принимаемые системно, эффективны при всех четырех формах ихтиоза. При эпидермолитическом ихтиозе ретиноиды (этретинат или ацитретин внутрь) вызывают временное ухудшение (провоцируют образование пузырей), однако впоследствии благодаря нормализации дифференцировки кератиноцитов состояние резко улучшается. В тяжелых случаях ретиноиды принимают длительно с временными перерывами. Суточная доза – 0,5 –1,0 мг/кг. После того, как состояние улучшится, дозу постепенно снижают до минимально эффективной. Регулярно проводят общий и биохимический анализы крови (включая липидный профиль), а при длительном лечении – еще и рентгенографию (обызвествление мягких тканей, диффузный гиперкератоз).

1.      Кожные и венерические болезни: Руководство для врачей. В 2 т. – Т. 2 / Под ред. Ю.К. Скрипкина и В.Н. Мордовцева. – М.: Медицина, 1999. – С. 636–823.

2.      Кожные и венерические болезни: Справочник / Под ред. О.Л. Иванова. – М.: Медицина, 1997.

3.      Куклин В.Т., Суворова К.Н. Моногенные дерматозы. – Йошкар-Ола, 1993.

4.      Лечение больных наследственными заболеваниями кожи и псориазом (пособие по фармакотерапии для врачей) / Под ред. В.Н. Мордовцева и Н.И. Рассказова. – Астрахань, 1996.

5.      Наследственные заболевания кожи / Под ред. В.Н. Мордовцева, К.Н. Суворовой. – Алматы: Казахстан, 1995.

6.      Пономарев А.А., Куликов Е.П., Караваев Н.С., Федосеев А.В. Редкие кожно- висцеральные синдромы. – Рязань, 1998.

7.      Суворова К.Н., Антоньев А.А., Гребенников В.А. Генетически обусловленная патология кожи. – Ростов н/Д, 1990.

8.      Суворова К.Н., Куклин В.Т., Рукавишникова В.М. //Детская дерматовенерология: Руководство для врачей-курсантов последипломного образования. – Казань, 1996. – С. 35–42.

9.      Фицпатрик Т., Джонсон Р., Вулф К. и др. // Дерматология: Атлас-справочник / Пер. с англ. – М.: Практика, 1999. –С. 512–539.

10.     Braun-Falco O., Plewig G., Wolff H.H. Dermatologie und Venerologie. – Berlin; Heidelberg; New York, 1997. – S. 1456 – 1464.