В последние десятилетия в связи с увеличением во всем мире заболеваемости рассеянным склерозом (РС) отмечается повышенный интерес исследователей к различным аспектам этиологии, патогенеза, диагностики и лечения этого заболевания [2, 7].

Частота РС в различных странах колеблется от 19 до 64 случаев на 100 тыс. населения. Причем заболеваемость РС уменьшается по направлению с севера на юг и с запада на восток [7].

Республика Беларусь, как и северо-западные области России, страны Балтии, относится к регионам с высокой заболеваемостью РС. В 1970—1975 гг. частота РС составляла 25 на 100 тыс. населения. В 2001 г. на учете в лечебно-профилактических учреждениях республики состояло 3693, в 2002 г. – 3730, в 2003 г. – 3924 больных РС. Заболеваемость в 2001 г. составила 36, в 2002 г. – 37,5, в 2003 г. – 39,7 на 100 тыс. населения. Отмечен рост случаев РС в 2001 г. в 1,44 раза, в 2003 г. – в 1,58 раза. Однако распространенность заболевания была неравномерной по областям республики. Если в Минске в 1977 г. частота РС составила 16 на 100 тыс. населения, то в 2001 г. увеличилась до 33, т.е. более чем в 2 раза. В 2003 г. в Витебской области она достигла 47, в Брестской — 33,5 на 100 тыс. населения.

Однако к приведенным статистическим показателям необходимо относиться критически, так как диагноз достоверного рассеянного склероза чаще выставлялся через 3—5 лет от начала болезни. Ранее нами было установлено, что у лиц молодого возраста в 5% случаев пояснично-крестцовый болевой синдром и различные виды чувствительных расстройств в ногах могут быть начальными проявлениями РС [5].

Анализ симптомов дебюта рассеянного склероза у 202 больных (110 мужчин, 92 женщины) показал, что чаще всего это преходящая слабость в ноге или руке (реже в обеих ногах), которая проходила после отдыха. Реже наблюдалось онемение в конечностях. Дебютом РС могут быть поражения отдельных черепных нервов, которые врачами оценивались как самостоятельные заболевания: ретробульбарный неврит, невропатия лицевого нерва, глазная форма миастении. РС может развиваться в детском и юношеском возрасте [6].

В связи с внедрением в медицинскую практику методов нейровизуализации (КТ, МРТ) диагностика РС улучшилась [3, 19]. Можно считать, что в настоящее время в Республике Беларусь имеется около 5000 больных РС (50,0 на 100 тыс. населения).

Несмотря на проводимые многолетние исследования, причина рассеянного склероза до сих пор не установлена [7]. Все возможные этиологические факторы можно разделить на две группы: эндогенные и экзогенные. К эндогенным относят генетические факторы. В настоящее время выявлен ряд дефектных генов, ответственных за наследственную предрасположенность к РС [1, 10, 12, 13, 18]. Описаны семейные случаи заболевания [17]. Группа экзогенных факторов весьма разнообразна. Особое место в ней занимают инфекционные агенты [7]. Имеются указания на роль различных вирусов (бешенства, кори, простого герпеса, вируса Эпштейна—Барра), хламидий, боррелий и других возбудителей в происхождении заболевания [11, 20, 21]. Высказывается мнение, что РС вызывается двумя независимыми вирусными инфекциями: одна из них поражает иммунную систему, обусловливая вирусиндуцированный иммунодефицит, другая – нервную [7].

Среди внешних причин не последняя роль отводится экологическим факторам, особенностям питания [9, 14]. По-видимому, причиной возникновения РС является сочетанное влияние эндогенных и экзогенных факторов [4, 5], причем у каждого пациента их соотношение различное.

Большие успехи достигнуты в изучении иммунологических механизмов развития РС. На основании многочисленных клинических и экспериментальных исследований сделан вывод об аутоиммунном патогенезе заболевания [7]. Первоначальным этапом в развитии аутоиммунного процесса является активация Т-лимфоцитов. Проникая через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), они взаимодействуют с антиген-презентирующими клетками, вызывая каскад иммунологических реакций с включением в патогенез провоспалительных и антивоспалительных цитокинов. Механизм и последовательность вовлечения различных аутоантигенов и аутоантител в иммунологический процесс остаются неясными. Возможно, это обусловлено особенностью метаболизма в глия-миелин-нейрональных комплексах определенных критических зон головного и спинного мозга. Иммунопатологический процесс развивается с избирательным поражением структур головного и спинного мозга. Выраженность и направленность его развития определяются взаимоотношением патологических и саногенетических реакций в иммунной, нервной, эндо-кринной системах организма человека. Дефекты, сбои в этих системах могут быть причиной иммунных нарушений. В пользу данной гипотезы свидетельствуют факты развития заболевания после черепно-мозговой травмы, церебрального арахноидита, стресса или заболеваний эндокринных желез (аутоиммунный тиреоидит, диабет и др.). При таких обстоятельствах изменяется реакция организма на воздействие экзогенных и эндогенных антигенов. Развивающийся при РС иммунопатологический процесс является гетерогенным по времени развития, характеру, выраженности проявлений, что определяет клинические особенности и течение заболевания.

Первые симптомы РС весьма разнообразны. Нет ни одного симптома, характерного только для этого заболевания. Поэтому академик Д.А. Марков назвал РС «органическим хамелеоном». Обычно первые проявления болезни быстро проходят благодаря хорошим компенсаторным возможностям молодого организма. Наступает ремиссия. Но стоит перенести простудное заболевание, физические перегрузки, стрессы, как болезнь вновь возвращается, иногда с другими симптомами. Появляются признаки поражения двух и более систем, развиваются грубые двигательные и координаторные нарушения, приводящие к инвалидности.

При первичном обращении больного перед врачом стоят две задачи: поставить точный диагноз и сократить период неопределенности для пациента. Обследование включает осмотр окулиста, отоневролога, проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ), иммунологических, биохимических исследований. После сопоставления их результатов и повторного осмотра выставляется диагноз достоверного РС.

Одним из важных клинических признаков является начало заболевания в молодом возрасте. Нами ретроспективно проанализирован возраст дебюта заболевания у 311 пациентов с достоверным РС. Оказалось, что у 237 чел. (76,2%) болезнь началась в возрасте до 30 лет. Причем до 20 лет первые признаки заболевания отметили 91 (29,2%), в 21—25 лет — 70 (22,5%), в 25—29 лет — 76 (24,4%) пациентов. В одной трети случаев, по нашим данным, РС дебютирует в юношеском возрасте. После 40 лет заболело лишь 16 чел. (5,0%). Следующим важным клиническим критерием диагностики РС является наличие признаков поражения по крайней мере двух систем (пирамидной, мозжечковой, чувствительной и т.д.).

Признаки поражения пирамидной системы являются наиболее частыми. По данным различных авторов, они определяются у 90—95% больных РС. В зависимости от локализации очага демиелинизации могут наблюдаться гемипарезы, парапарезы, реже монопарезы. Чаще страдают ноги, чем руки (они слабеют на более позднем этапе развития болезни). Отмечается повышение сухожильных и надкостничных рефлексов, снижение или отсутствие кожных брюшных рефлексов, наличие патологических пирамидных симптомов. Для больных РС характерна диссоциация между жалобами и результатами неврологического осмотра, особенно это касается поражения пирамидной системы. При отсутствии или минимальных жалобах на усталость и снижение силы в ногах у них могут определяться все патологические пирамидные знаки сгибательной и разгибательной группы. Центральные параличи при РС сопровождаются различными изменениями мышечного тонуса: спастикой, гипотонией, дистонией. Часто повышение мышечного тонуса преобладает над выраженностью пареза и является основной причиной затруднения при ходьбе. При одновременном поражении пирамидных и экстрапирамидных проводников может наблюдаться мышечная дистония. Если присоединяются признаки поражения мозжечка, то может определяться синдром «клинической диссоциации», когда у больного РС наряду с признаками центрального паралича с гиперрефлексией, клонусами, патологическими пирамидными знаками отмечается выраженная гипотония. При длительном течении заболевания у пациентов с нижними парапарезами развиваются сгибательные контрактуры, выраженная гипотрофия мышц, снижаются сухожильные рефлексы.

Нарушение координации — второе по частоте функциональное нарушение, которое встречается у 75—85% больных РС. Оно связано с поражением мозжечка и его проводников. Больные жалуются на головокружение, пошатывание при ходьбе, неловкость, изменение почерка. При неврологическом осмотре наблюдается статическая и динамическая атаксия, дисметрия, гиперметрия, асинергия, интенционное дрожание, мимопопадание при выполнении координаторных проб, скандированная речь. В тяжелых случаях может быть дрожание рук, головы и туловища, приобретающее характер тяжелого гиперкинеза. Такие проявления обозначались некоторыми авторами как «гиперкинетическая» форма РС. У отдельных пациентов наблюдается тремор при попытках выполнить направленные движения, при разгибании рук или выпрямлении головы (по типу «да-да», реже «нет-нет»). Эти симптомы могут быть обусловлены очагами в стволе мозга с поражением путей, связанных с мозжечком. Такая локализация патологического процесса может приводить к пароксизмальному нарастанию атаксии вплоть до невозможности ходить. Типичной для РС считается мозжечковая гипотония до гиперразгибания в суставах.

Следующими по частоте являются симптомы, связанные с поражением черепных нервов. Отдельно выделяют зрительные нарушения, связанные с поражением II пары, – оптический неврит. Часто ретробульбарный неврит является дебютом РС. При нем остро снижается или теряется зрение на один глаз, изменяется поле зрения. Во многих случаях отмечается диссоциация между выраженностью изменений на глазном дне и степенью снижения остроты зрения. В начале заболевания снижение остроты и выпадение участков полей зрения не сопровождается изменениями на глазном дне, а в период восстановления функции могут наблюдаться признаки начинающейся атрофии диска зрительного нерва – битемпоральная бледность. При длительности РС более 5 лет практически у всех больных имеются различные изменения на глазном дне. Степень заинтересованности зрительных нервов позволяют объективизировать компьютерная периметрия, визоконтрастометрия, методика зрительных вызванных потенциалов.

Из других черепных нервов наиболее часто поражаются третий, пятый, шестой и седьмой нервы. Для РС характерен синдром межъядерной офтальмоплегии, связанной с поражением заднего продольного пучка. При этом наблюдается разностояние глазных яблок по вертикали или горизонтали (косоглазие), недоведение их при взгляде в стороны и особенно кнутри даже при удовлетворительном состоянии больных. Реже отмечаются признаки поражения глазодвигательного и отводящего нерва с одной из сторон — парез взора. Следует подчеркнуть преходящий характер глазодвигательных симптомов и флюктуацию их в течение суток.

Один из часто выявляемых симптомов — вестибулярная дисфункция, связанная с поражением вестибулярного аппарата восьмого черепного нерва и его связей с другими структурами головного мозга. На ранних стадиях заболевания о ней свидетельствует появление жалоб на головокружение. Горизонтальный нистагм подтверждает ее наличие.

При поражении верхних отделов ствола мозга регистрируется вертикальный нистагм. Выраженность нистагма, как и других проявлений вестибулярной дисфункции, может меняться в течение суток.

Значительно реже отмечаются признаки поражения лицевого нерва. Если очаг демиелинизации локализуется во «внутреннем» колене нерва, развиваются классические симптомы периферической невропатии лицевого нерва. Довольно редко наблюдаются признаки поражения тройничного нерва в виде односторонней прозоплегии или нарушения чувствительности на лице. В далеко зашедших случаях, при наличии массивных очагов демиелинизации в полушариях головного мозга имеет место псевдобульбарный синдром.

Нарушение чувствительности — один из частых симптомов рассеянного склероза. Однако больные не всегда могут четко его описать: различные чувствительные нарушения они обозначают как «онемение». При более детальном расспросе и обследовании выясняется, что болевая и температурная чувствительность сохранена, но есть дизестезия в виде ощущения подушечки или прокладки на стопах и ладонях. Эти жалобы могут быть и в дебюте РС. Дизестезии по типу жжения и покалывания в стопах и пальцах рук в дальнейшем могут распространяться до уровня коленных, тазобедренных суставов, а иногда и на туловище. На более поздних стадиях развития заболевания выявляются нарушения чувствительности по проводниковому, реже по сегментарному типу. В редких случаях РС отмечаются выраженные болевые синдромы типа невралгии тройничного нерва, шейного, грудного, пояснично-крестцовых болевых синдромов, которые необходимо дифференцировать с вертеброгенной патологией.

Нарушение функции тазовых органов весьма характерно для больных РС. Рано проявляются нарушения мочеиспускания по центральному типу: императивные позывы, учащение, задержка, на более поздних стадиях — недержание мочи. Многие больные не могут детально рассказать об особенностях нарушения мочеиспускания и указывают на частичное недержание мочи. Особенностью нарушений тазовых функций при РС является их непостоянство и колебание выраженности в течение суток. Таким пациентам необходимо часто проводить анализ мочи для ранней диагностики и лечения присоединившейся урологической инфекции. Нередко больные РС предъявляют жалобы на запоры, иногда с копростазом. В крайне тяжелых случаях может развиться недержание кала.

Особую группу симптомов составляют нарушения половой функции. Их появление часто совпадает с нарушением мочеиспускания. Частота сексуальных нарушений зависит от пола и возраста пациентов, особенностей сбора анамнеза и дополнительных методов исследования. Наиболее частое клиническое проявление — снижение потенции у мужчин, связанное с повреждением спинного мозга. Изменение чувствительности, функции тазовых органов, нейропсихологические и бытовые проблемы также существенно влияют на степень нарушения половой функции. Однако снижение потенции при РС может носить преходящий характер, что необходимо учитывать при ведении таких больных. У женщин также отмечается снижение либидо и различные изменения чувствительности. Однако на первый план у них могут выходить психологические проблемы, особенно боязнь забеременеть.

Нейропсихологические нарушения при РС включают снижение интеллекта и нарушение поведения. Все многообразие психических нарушений можно объединить в неврозоподобные проявления, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие. Пограничные расстройства включают астенический синдром, истерические и истериоформные реакции и другие нарушения. Среди аффективных нарушений чаще встречаются депрессивный синдром и эйфория. Особого внимания заслуживает депрессия с преобладанием апатического или тревожного состояния, которая встречается у 20—25% больных. Умеренная или тяжелая депрессия сопровождается чувством злости, беспокойства, чаще в сочетании с негативизмом, нежели с самокритикой, со снижением мотиваций и интересов. У многих больных депрессивные состояния предшествуют клиническому обострению РС при ремиттирующем течении. Депрессия может быть обусловлена реакцией на сообщение о диагнозе, выраженность неврологических проявлений заболевания, социально-бытовые проблемы. Эйфория, как правило, сочетается со снижением интеллекта. При этом отмечается недооценка тяжести своего состояния, оптимизм в отношении будущего, хорошее настроение, склонность к плоским шуткам. На ранних стадиях заболевания эйфория встречается крайне редко. В развитие и тяжесть психопатологических реакций большой вклад вносят преморбидные черты личности, исходный уровень интеллекта. Умеренное снижение интеллекта, по данным различных авторов, отмечается у 20—70% пациентов. Больные РС редко предъявляют жалобы на снижение памяти, чаще об этом сообщают их родственники.

Для больных РС характерен синдром хронической усталости. Проявляется он в потребности в частом отдыхе, в неспособности долго ждать, снижении мотиваций, затруднениях при выполнении повторных действий, сонливости. Особенность этого синдрома при РС заключается в том, что усталость проявляется в повседневной жизни больных, касается и умственной активности. Этот синдром — серьезная проблема для многих больных РС и основное проявление заболевания даже в период ремиссии.

Таким образом, клиника РС представлена многообразием поражения функциональных систем. Для их систематизации и упорядочения используется шкала клинической оценки повреждений функциональных систем, составленная J. Kurtzke [15, 16]. Она содержит семь разделов: 1) симптомы поражения пирамидного тракта; 2) симптомы поражения путей мозжечка; 3) симптомы поражения черепных нервов; 4) симптомы поражения проводников чувствительности; 5) симптомы нарушения функции тазовых органов; 6) зрительные нарушения из-за поражения зрительного нерва; 7) нейропсихологические симптомы. В каждом разделе имеются градации функциональных нарушений. Шкала Куртцке нашла свое применение в оценке тяжести течения заболевания, эффективности проводимых методов лечения, в решении экспертных вопросов. На ее основе разработаны шкалы количественной оценки инвалидизирующих нарушений: Disability Status Scale (DSS) и Expended Disability Status Scale (EDSS), которые используются в оценке реабилитационного потенциала, качества жизни пациентов и в решении вопросов медико-социальной экспертизы.

Редкие клинические проявления РС встречаются приблизительно у 10% больных, но тем не менее требуют особого внимания при проведении дифференциального диагноза и выборе методов лечения. У некоторых больных с длительным течением РС может развиться синдром полиневропатии, в единичных случаях — множественная мононевропатия. Полиневропатический синдром может быть с преобладанием моторного или сенсорного компонентов, но чаще отмечается смешанный тип.

Пароксизмальные симптомы регистрируются у 5—17% больных. Наиболее часто пароксизм провоцируется физической активностью, психоэмоциональным напряжением, переохлаждением. Среди острых пароксизмальных состояний при РС чаще отмечают унилатеральные болезненные тонические спазмы, гемифациальные спазмы и лицевые миоклонии, острые эпизоды дизартрии с атаксией, эпилептические припадки, острую потерю слуха и острые сенсорные пароксизмы.

Унилатеральные тонические спазмы наблюдаются у 2—5% больных РС и сопровождаются сильными болями. У некоторых пациентов могут иметь место острые эпизоды дизартрии по 10—15 секунд с частотой до 30 раз в день. Эти эпизоды сопровождаются резким усилением атаксии, тоническими припадками и пароксизмальными чувствительными нарушениями. Эпилептические припадки отмечаются у 1—2% больных РС. Иногда они являются первым симптомом демиелинизирующего заболевания, но чаще возникают на поздней стадии болезни.

Наиболее яркое проявление сенсорных пароксизмов при РС — синдром Лермитта. Он выражается в болезненных неприятных ощущениях, чувстве «прохождения тока» по спине от головы до ног, чаще при сгибании или разгибании шеи. Выявляется у 5 — 10% больных РС. В некоторых случаях на фоне дебюта или обострения заболевания развиваются острые вегетативные пароксизмы по типу вестибулокохлеарных и симпатоадреналовых.

Для больных РС характерна зависимость клинических проявлений от факторов внешней среды. Известно, что при повышении температуры окружающей среды состояние больных РС резко ухудшается (синдром «горячей ванны»). Состояние может ухудшиться после обильной еды, а в некоторых случаях даже после стакана горячего чая.

Разнообразие клинических проявлений РС, особенно в его дебюте, не позволяет своевременно диагностировать заболевание, прогнозировать его течение. С внедрением нейровизуализационных методов исследований (КТ, МРТ, ПЭТ) диагностика на ранних стадиях процесса стала возможной.

Для определения диагностических критериев в июле 2000 г. в Лондоне по инициативе Национального общества рассеянного склероза США и Международной федерации рассеянного склероза было созвано совещание ведущих неврологов. Международная комиссия пришла к следующим выводам:

1.      Сочетание симптомов болезни не может быть достаточным для постановки достоверного диагноза РС. Необходимо объективизировать признаки повреждения головного и спинного мозга, ограниченные местом и времени.

2.      Определить понятием «атака» симптомы, которые присутствуют не менее 24 часов, понятием «ремиссия» — не менее 30 дней.

3.      Рекомендовать для классификации заболевания использовать варианты течения РС.

4.      Определить МРТ-критерии РС.

В связи с этим в настоящее время не выделяют клинические формы РС, а классификация заболевания основана на особенностях его течения.

1) Ремиттирующее течение РС характеризуется полным или частичным восстановлением функциональных нарушений в период ремиссий. Ремиссия может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет. Ремиттирующее течение имеют 25—30% больных РС.

2) Первично-прогрессирующее течение РС характеризуется постепенным, иногда с временной стабилизацией, нарастанием функциональных нарушений без явных обострений. Такое течение болезни наблюдается чаще у мужчин старшего возраста. Первично-прогрессирующее течение имеют около 15% больных.

3) Вторично-прогрессирующее течение РС имеет место в том случае, когда ремиттирующее течение сменяется прогрессированием с редкими обострениями или без них, с минимальными ремиссиями. Такое течение наблюдается примерно у 40% больных.

Выделяют также доброкачественное течение РС, когда после одного-двух обострений с полным восстановлением функциональных нарушений наступает ремиссия до 10—15 лет. Доброкачественное течение чаще отмечается у лиц с дебютом чувствительных нарушений (20% больных РС).

Злокачественное течение РС характеризуется быстрым прогрессированием функциональных нарушений, приводящих к инвалидизации и смерти. Чаще отмечается у лиц с дебютом стволово-мозжечкового синдрома. Такое течение отмечается приблизительно у 3 — 5% больных.

В настоящее время целесообразно выделять и дебют РС. Согласно современной классификации предлагаются следующие формулировки диагноза РС:

•Рассеянный склероз, ремиттирующее течение, обострение, I степень тяжести с легкими координаторными нарушениями.

•Рассеянный склероз, первично-прогресирующее течение, II степень тяжести с умеренным нижним парапарезом и нарушением функций тазовых органов (НФТО) I ст.

•Рассеянный склероз, вторично-прогрессирующее течение III степени тяжести, спастическая нижняя параплегия, умеренный парез рук, НФТО, стволово-мозжечковый синдром, умеренные когнитивные нарушения.

Клинические критерии не всегда могут быть определяющими в диагностике РС. Необходимы дополнительные данные нейроофтальмологического, отоневрологического, нейровизуализационного, электрофизиологического, ликворологического исследований, активности процессов демиелинизации [8]. С учетом этих данных выделяют диагностические критерии достоверного и вероятного (возможного) рассеянного склероза, которые были утверждены Координационным советом по проблеме рассеянного склероза при МЗ РБ в 2002 г.

Диагностические критерии достоверного рассеянного склероза:

а) клинические:

1.      Начало заболевания в молодом возрасте.

2.      Наличие в анамнезе ретробульбарного неврита, парестезий, двоения, преходящей слабости руки или ноги, неустойчивости при ходьбе.

3.      Флюктуирующий характер жалоб и самочувствия в течение дня, ухудшение состояния после обильной еды, ванны.

4.      При неврологическом осмотре выявление признаков поражения по крайней мере двух систем (пирамидной, мозжечковой, чувствительной и т.д.).

5.      Диссоциация между жалобами и результатами неврологического осмотра.

6.      Чередование обострения с ремиссией в течение 1—2 лет и более;

б) параклинические:

1.      Данные нейроофтальмологического обследования (битемпоральная бледность, сужение полей зрения на цвета, характерные изменения при компьютерной визоконтрастометрии).

2.      Данные отоневрологического исследования (вестибулярная гиперрефлексия, стволово-мозжечковый синдром).

3.      Данные МРТ головного и спинного мозга — наличие 3—4 очагов демиелинизации, из которых один расположен перивентрикулярно.

4.      Данные исследования спинномозговой жидкости (СМЖ):

•нормальное или слегка повышенное (до 0,6—0,7 г/л) содержание белка;

•повышенное содержание IgG по индексу IgG СМЖ/ IgG сыворотки;

•повышение содержания свободных легких цепей иммуноглобулинов к-типа (СЛЦ-к) по индексу СЛЦ-к СМЖ/СЛЦ-к сыворотки крови.

5.      Данные вызванных потенциалов: зрительных, слуховых, соматосенсорных.

6.      Исследование миелинотоксической активности сыворотки крови.

Диагностические критерии вероятного (возможного) рассеянного склероза:

1.      Клинические признаки многоочагового поражения ЦНС. Однако при очередном обострении могут усиливаться уже существующие функциональные нарушения.

2.      Отрицательные и сомнительные данные нейроофтальмологического и отоневрологического исследований.

3.      На МРТ – наличие признаков начинающейся атрофии коры головного мозга или 1—2 очагов димиелинизации.

Диагноз достоверного рассеянного склероза устанавливается на уровне областных, клинических больниц, республиканского центра.

Диагноз вероятного (возможного) рассеянного склероза устанавливается с учетом клинических критериев достоверного диагноза на уровне районных, городских больниц.

Если у больного определяются все шесть клинических признаков, вероятность рассеянного склероза очень высока. Подтверждают диагноз данные окулиста (битемпоральная бледность, сужение полей зрения на цвета). Такой диагностический алгоритм должен использоваться в районных и городских больницах. При наличии этих признаков в дебюте заболевания больные направляются в областные и крупные городские больницы, где есть возможность провести МРТ, иммунологические исследования, оценить активность процесса, организовать патогенетическое лечение.

При наличии от 2 до 5 клинических признаков вероятность рассеянного склероза сохраняется. Особенно важно выявление признаков многоочагового поражения ЦНС у лиц молодого возраста. В этих случаях пациенты направляются в областные больницы, где есть возможность уточнить характер заболевания и его активность. В сложных диагностических случаях для уточнения диагноза больные направляются в Республиканский диагностический центр. Полиэтиологичность и гетерогенность патогенеза заболевания обосновывают необходимость дифференцированного подхода к организации лечения больных РС.

Лечение больных РС в основном патогенетическое и симптоматическое. За последнее десятилетие РС из неизлечимой болезни перешел в категорию частично управляемых. В этих условиях необходима ранняя и точная диагностика. Лечение следует начинать с определения режима дня, питания, двигательной активности. Питание целесообразно организовывать 4—5 раз в день, оно должно быть разнообразным, небольшим по объему. Движения через большие усилия совершать не следует. При резком обострении с выраженными двигательными нарушениями (парезы, параличи) назначают иммуносупрессивные средства.

Иммуносупрессивные средства

Глюкокортикостероиды

Метилпреднизолон:

• солу-медрол по 500—1000 мг на 400—500 мл физиологического раствора внутривенно капельно, через день N3—5, затем переходят на медрол;

• медрол 32—48 мг ежедневно внутрь утром в два приема по 16—24 мг.

Дексаметазон — 6 — 8 мг внутримышечно 2 раза в день в течение 5—7 дней, затем перейти на таблетки 4—6 мг в сутки в два приема или

Преднизолон 80—100 мг в сутки внутрь в два приема с пероральными гипогликемизирующими средствами (уменьшается скорость снижения содержания глюкозы крови).

Одновременно с глюкокортикостероидами назначают препараты, содержащие калий (оротат калия, аспаркам, верошпирон (25 мг) по 1 таб. 2 раза в день, панангин по 1 драже 3 раза внутрь в течение 3—4 недель), и альмагель по 1 ст. л. 3 раза в день внутрь. По мере регресса неврологических нарушений дозу глюкокортикостероида постепенно уменьшают и назначают милдронат по 250 мг в инъекциях или капсулах в течение 2 недель или ретаболил 1,0 мл внутримышечно 1 раз в 10—14 дней N3.

Плазмаферез. После каждой процедуры плазмафереза (3—5) вводят внутривенно 500—1000 мг метилпреднизолона.

Средства дифференцированной иммунокоррекции

1.      Цитостатики. При активации иммунитета (гипериммунный статус) с иммуносупрессивной целью назначают:

Циклофосфан 50 мг 2—3 раза в день — 10—14 дней.

Азатиоприн 50 мг 2—3 раза в день — 10—14 дней.

2.      Иммуностимуляторы. При гипоиммунном статусе с иммуномодулирующей целью рекомендуют:

Циклоферон 12,5% (0,25 г) 2 мл стерильного водного раствора внутримышечно или внутривенно 1 раз в день на 1, 2, 4, 6, 8, 11, 14, 17, 20, 23-и сутки.

Т-активин 0,01% 1 мл раствора подкожно N14—20.

Метаболическая терапия

Одновременно больным проводят метаболическую терапию:

— ноотропил (пирацетам) 20% 5 мл раствора внутримышечно 1 раз в день или 400 мг в капсулах по 1 капсуле 3 раза в день в течение 20 дней;

— эмоксипин по 10—20 мл внутривенно капельно N10;

— глицин 0,1 г 3 раза в день под язык в течение 1—3 мес.

Поливитамины по 1 таблетке 2 раза в сутки в течение 1 мес.

Симптоматическое лечение

При спастичности: баклофен. Начальная доза — 5 мг 3 раза в сутки; в дальнейшем на каждый 4-й день лечения разовую дозу увеличивают по 5 мг до развития оптимального лечебного эффекта. Максимальная суточная доза — 60—75 мг.

Мидокалм 50—150 мг (1—3 драже) 3 раза в сутки 20—30 дней.

При нарушении координации, треморе — карбамазепин. Начальная доза — 100 мг 2 раза в сутки, постепенно повышая на 100—200 мг с интервалом в 1 неделю. Максимальная суточная доза — 1,2 г в сутки в несколько приемов.

При вестибулярных нарушениях: циннаризин по 25 мг 3 раза в день в течение 1 мес, бетагистин — по 0,08 г 3 раза в сутки в течение 2 недель.

При дисфункции мочевого пузыря: при гиперактивности рекомендуется детрузитол по 2 мг 2 раза в сутки в течение полугода.

Препараты, предупреждающие обострение и прогрессирование заболевания

•Интерферон-бета – 1б (бетаферон) 8000000 МЕ подкожно через день длительно (1—3 года).

•Интерферон-бета – 1а (авонекс, ребиф).

Авонекс применяется по 6000000 МЕ внутримышечно 1 раз в неделю. Ребиф вводят по 12000000 МЕ 3 раза в неделю подкожно.

•Глатимера ацетат (копаксон) применяется по 20 мг подкожно ежедневно (1—3 года). Значимых побочных эффектов не выявлено.

Мировой и отечественный опыт изучения рассеянного склероза позволяет заключить, что благодаря достижениям медицинской науки, внедрению новых диагностических и лечебных технологий изменилось отношение к РС как к неизлечимой болезни с неизбежной инвалидизацией. Заболеванием можно управлять, тем самым улучшается качество жизни больных, повышается их социальная активность.

 

Литература 

1.      Бадалян Л.О., Малышкина Н.А., Дунаевская Г.Н. и др. // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 1987.— N 2.— С. 205—208.

2.      Завалишин И.А., Захарова Л.Н. // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спец. выпуск «Рассеянный склероз». — 2003. — С. 10—17.

3.      Макдональд В.Я., Фазекас Ф., Томпсон А.Д. // Там же. — С. 4—9.

4.      Марков Д.А. //Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания нервной системы.— М., 1996. — С. 7—26.

5.      Недзьведь Г.К. // Здравоохр. Белоруссии. —1977. — N10. — С. 67—72.

6.      Недзьведь Г.К., Недзьведь А.Г. // Медико-социальные аспекты рассеянного склероза. — СПб.: Лики России, 2001.— С. 42—43.

7.      Тусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н. Рассеянный склероз. — М., 1997.

8.      Филлипович Н.Ф., Филлипович А.Н. // Актуальные вопросы невропатологии и нейрохирургии: Сб. науч. тр. — Мн., 2001.— Вып. 5.— С. 167—172.

9.      Alter M., Gamoor M., Harshe M. //Arch. Neurol. —1974. — V. 31. — P. 267—272.

10.     Вaranzini S.E., Oksenlerg J.R., Hauser L. // J. of Rehabil. Research and Development.— 2002. — V. 39, N2. — P. 201—210.

11.     Cirone M., Cuomo L., Zompetta C. et al. // J. of Med. Virol. — 2002. —V. 68. —P. 268—272.

12.     Compston D.As., Ebers G.C. // Handbook of Neurology / S. D. Cook (ed.). — New York: Decker, 1990. — P. 25—39.

13.     Ebers G.C., Sadovnick A.D. // Neuroimmunol. —1994. — V. 54. — P. 1—17.

14.     Fernandez O., Bufill E., Uria D.F. // Neurologia. — 1991. — N 6.— P 235—237.

15.     Kurtzke J.F.// Acta neurol. Scand.— 1970. —V.46. —P. 493—512.

16.     Kurtzke J.F. // Neurology.— 1989. — V. 39.— P. 291—302.

17.     Pratt R.T.C., Compston N.D., McAlpine D. // Brain. —1951. —V. 74. — P. 191—232.

18.     Prat E., Martin R. // J. of Rehabil. Research and Development.— 2002. —V. 39, N 2.— P. 187—200.

19.     Rovaris M., Filippi M. // Ibid. —P. 243—259.

20.     Sotgiu S., Serra C., Mameli G. et al. // Neurology. — 2002.— V. 59.— P. 1071—1073.

21.     Wagner H.-J., Munger K.L., Ascherio A. // Eur. J. of Neurol.— 2004. — V. 11. — P. 833.

Медицинские новости. – 2005. – №11. – С. 16-22.

Внимание! Статья адресована врачам-специалистам. Перепечатка данной статьи или её фрагментов в Интернете без гиперссылки на первоисточник рассматривается как нарушение авторских прав.