Эпилепсия как хроническое полиэтиологичное прогрессирующее заболевание головного мозга далеко не всегда дебютирует типичными формами припадков. Начальными ее проявлениями могут быть, особенно в детском возрасте, различные судорожные и бессудорожные пароксизмальные состояния, отношение которых к эпилепсии часто вызывает споры и дискуссии [1—3, 6, 7, 13].

Цель работы — изучение первоначального характера припадков при эпилепсии и их возрастная динамика, что может иметь определенное значение для прогноза и проведения рациональной терапии.

Под нашим наблюдением находилось 90 детей, больных эпилепсией, в возрасте от 1 года до 18 лет, которые получали стационарное лечение в детских неврологических отделениях 7-й клинической больницы Минска. В возрасте от одного 1 до 3 лет было 30 детей, от 4 до 6 лет — 31, от 7 до 12 — 13, от 13 до 15 — 9, от 16 до 18 лет — 7 детей. Распределение по полу было примерно одинаковым: мальчиков 44 (49%), девочек 46 (51%). Длительность катамнеза составляла от 1 года до 17 лет. Для дифференциальной диагностики генерализованной и локализованной форм эпилепсии, отличия идиопатической от симптоматической и вероятно симптоматической эпилепсии всем обследуемым была проведена электроэнцефалография (ЭЭГ); компьютерная и (или) магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ) головного мозга выполнена у 69 (77%) больных. Статистический анализ выполнялся с использованием программного пакета Statistica 6.0.

В зависимости от характера первоначальных пароксизмов больные распределены на две группы. К 1-й группе мы отнесли 62 ребенка (68,9%), у которых начало эпилепсии проявлялось характерными для нее припадками. Во 2-й группе было 28 детей (31,1%), где первыми клиническими проявлениями были другие пароксизмы: фебрильные судороги (по современной терминологии фебрильные припадки) — у 17, ночные страхи — у 4, аффективно-респираторные припадки — у 4, обмороки — у 1, ночные кошмары — у 1, сомнамбулизм — у 1 ребенка, после которых в различные сроки возникли типичные эпилептические приступы.

Частота патологии беременности и родов в обеих группах была примерно одинаковой: в 1-й группе — у 46 (74%), во 2-й — у 22 (79%) детей. В большинстве случаев имело место сочетание нескольких факторов: патологическое течение беременности и родов, наличие экстрагенитальных и генитальных заболеваний.

В 1-й группе была диагностирована генерализованная форма эпилепсии у 49 (79%) детей, локализованная — у 13 (21%).

Генерализованные эпилепсии были идиопатическими у 26 (41,9%) детей, симптоматическими — у 9 (14,5%) и вероятно симптоматическими (в старой терминологии криптогенными) — у 14 (22,6%).

В 1-й группе эпилептические припадки при идиопатической генерализованной эпилепсии носили чаще тонико-клонический характер (у 10 чел.), тонический (у 5 чел.), атонический (у 4 чел.) и в одном случае — миоклонический; абсансы диагностированы у 6 больных, в 4 случаях они были простыми типичными и в 2 — сложными (типичными — у 1, атипичными — у 1 ребенка). Генерализованная симптоматическая эпилепсия проявлялась преимущественно тонико-клоническими (у 3 чел.) и миоклоническими (у 3 чел.) припадками, несколько реже диагностировались тонические (у 2 чел.) и атонические (у 1 чел.) припадки. Вероятно симптоматическая форма характеризовалась преимущественно тонико-клоническими (у 7 чел.) и миоклоническими (у 3 чел.) приступами. Наблюдались также атонические припадки (у 2 чел.) и простые типичные абсансы (у 2 чел.).

В процессе катамнестического наблюдения в 1-й группе к генерализованной форме эпилепсии присоединились локализованные припадки в 5 случаях: в виде простых (1 чел.) и сложных (1 чел.) парциальных моторных, их сочетания с простыми типичными абсансами (1 чел.) и вторично-генерализованных тонико-клонических припадков (2 чел.). Более выраженные изменения касались клинических проявлений генерализованной эпилепсии, когда наблюдались новые разновидности припадков, отмеченные у 14 больных: к тонико-клоническим припадкам присоединились вторично-генерализованные (у 2 чел.), тонические и миоклонические (у 1 чел.), простые типичные абсансы (у 1 чел.) и сочетания простых типичных абсансов с простыми и сложными парциальными (у 1 чел.), к атоническим — тонико-клонические (у 3 чел.) и тонические (у 1 чел.) пароксизмы, к тоническим — тонико-клонические (у 1 чел.), простые парциальные моторные (у 1 чел.), тонико-клонические и миоклонические (у 1 чел.), к абсансам — тонико-клонические (у 1 чел.) и сложные парциальные (у 1 чел.) припадки.

Данные изменения формы эпилепсии и характера ее клинических проявлений указывали на прогрессирование эпилептического процесса. Причиной таких изменений были неадекватный выбор антиконвульсанта, недостаточная дозировка медикамента, частая смена препаратов, присоединение интеркуррентных инфекций и их сочетание (у 11 чел.); в 3 случаях причина была неизвестна.

Локализованные эпилепсии были идиопатическими у 4 детей (30,8%), симптоматическими — у 2 (15,4%) и вероятно симптоматическими — у 7 (53,8%). При локализованной идиопатической эпилепсии была диагностирована доброкачественная детская эпилепсия с центрально-височными пиками — у 3 чел., в виде сложных парциальных тонических — у 2 чел. и вторично-генерализованных тонико-клонических припадков — у 1 чел.; в одном случае были сложные парциальные эпилептические припадки, которые первоначально проявлялись элементарными двигательными автоматизмами, напоминающими детскую эпилепсию с затылочными пароксизмами. Локализованная симптоматическая форма болезни (2 чел.) характеризовалась сложными парциальными тоническими и вторично-генерализованными тонико-клоническими припадками (по 1 случаю). В группе локализованной вероятно симптоматической формы эпилепсии наблюдались сложные парциальные тонические припадки — у 2 чел. и вторично-генерализованные тонико-клонические припадки — у 5 чел.

При локализованной форме идиопатической эпилепсии у 3 обследованных к сложным парциальным тоническим припадкам присоединились вторично-генерализованные тонико-клонические, что является характерным для доброкачественной детской эпилепсии с центрально-височными пиками. В двух случаях из 9 у больных с локализованной симптоматической и вероятно симптоматической эпилепсией к сложным парциальным тоническим припадкам присоединились вторично-генерализованные тонико-клонические (у 1 чел.), а вторично-генерализованные тонико-клонические припадки стали сочетаться с простыми парциальными тоническими пароксизмами.

Следовательно, в 1-й группе у 44 детей за время наблюдения характер приступов остался прежним, в основном в тех случаях, когда лечение было эффективным и частота приступов уменьшалась. У 18 чел. изменился характер припадков или к первоначально возникшим присоединились новые пароксизмы. Чаще всего модификация приступов наблюдалась при генерализованной вероятно симптоматической эпилепсии с тонико-клоническим характером приступов (у 3 чел.) и локализованной идиопатической эпилепсии со сложными парциальными припадками (у 3 чел.). Трансформация приступов наступала через разные промежутки времени: от нескольких недель (при переходе сложных парциальных во вторично-генерализованные) до 4 лет (при присоединении к тонико-клоническим приступам простых атипичных абсансов). Другой характер приступов в основном возникал через 6 мес — 1 год.

В 1-й группе у 44 (71%) обследуемых выявлены изменения на ЭЭГ: эпилептиформная активность, проявляющаяся множественными спайками, комплексами “острая-медленная” волна, полиморфными пароксизмальными разрядами, снижение порога судорожной готовности — полиритмичная активность с преобладанием высокоамплитудных волн с признаками латерализации или без нее, провоцируемые нагрузками (гипервентиляция, ритмическая фотостимуляция) разряды высокоамплитудных заостренных волн по всем отведениям, единичные острые волны и билатерально синхронные разряды тета- и дельта-активности. МРТ (КТ) головного мозга была выполнена у 49 (79%) больных, при этом у 29 (59%) выявлены расширение желудочков и субарахноидального пространства, атрофические изменения мозга, кисты в различных отделах и пороки развития мозга.

Во 2-й группе возникновению конкретных форм эпилепсии предшествовали различные пароксизмы, что не давало оснований для диагностики данной болезни.

Среди неэпилептических приступов наиболее часто встречались фебрильные судороги (17 чел.; 60,75%). Развитие эпилепсии после них отмечалось в разные сроки: через 3—9 мес у 12 чел., через 1—3 года у 4 чел. и в одном случае через 8 лет. В последнем наблюдении трудно доказать связь эпилепсии с фебрильными судорогами и тем более считать их клинические проявления началом возникновения эпилепсии. После фебрильных судорог была диагностирована преимущественно генерализованная симптоматическая и вероятно симптоматическая форма эпилепсии — соответственно у 5 и 6 детей, проявляющаяся тонико-клоническими — у 9 чел. и (реже) тоническими и клоническими припадками (по одному случаю). Генерализованная идиопатическая форма эпилепсии диагностирована у 3 обследованных в виде тонико-клонических приступов. Локализованная форма эпилепсии имела место также у 3 детей в виде вторично-генерализованных припадков.

После аффективно-респираторных припадков (4 чел.; 14,3%) через 5—6 мес (3 чел.) и 6 лет (1 чел.) была установлена в основном генерализованная идиопатическая форма эпилепсии у 2 и вероятно симптоматическая у 1 ребенка, локализованная идиопатическая форма также была у 1 чел. По характеру внешних проявлений наблюдались тонико-клонические (у 2 чел.), атонические (у 1 чел.) и сложные парциальные моторные (у 1 чел.) припадки.

После ночных страхов (у 4 чел.; 14,3%) через 6 мес (у 2 чел.) и 2—3 года (у 2 чел.) возникли генерализованная идиопатическая форма эпилепсии у 2 детей и по одному случаю — локализованная идиопатическая и симптоматическая формы болезни. Внешне наблюдался различный характер припадков: тонико-клонические, простые типичные абсансы, простые парциальные и вторично-генерализованные приступы — по одному случаю.

У одного ребенка с ночными кошмарами (3,55%) спустя 6 мес возникли генерализованные тонико-клонические припадки.

В одном наблюдении (3,55%) после редких продолжительных обмороков с минимальной провокацией через 6 мес была диагностирована локализованная эпилепсия с вторично-генерализованным характером приступов.

В одном случае (3,55%) после сомнамбулизма, проявляющегося в виде бесцельных блужданий по комнате с умеренно выраженным возбуждением с частотой 3—4 раза в месяц, через 2 года возникла идиопатическая генерализованная эпилепсия с тонико-клоническим характером приступов, а снохождения больше не повторялись. В данном случае, по-видимому, был не сомнамбулизм, как полагали лечащие врачи, а эпилептические припадки с психомоторным возбуждением.

После описания характера первоначальных пароксизмов у больных 2-й группы приводим описание форм эпилепсии и внешних проявлений припадков.

В данной группе генерализованная форма эпилепсии диагностирована у 21 ребенка (75%), локализованная — у 7 (25%).

Генерализованные эпилепсии были идиопатическими у 8 (38,1%), симптоматическими — у 5 (23,8%) и вероятно симптоматическими — у 8 детей (38,1%).

Эпилептические припадки при генерализованной идиопатической эпилепсии были тонико-клоническими у 5, атоническими — у 2, простыми типичными абсансами — у 1 ребенка. Генерализованная симптоматическая эпилепсия характеризовалась тонико-клоническими припадками у 3, тоническими — у 1 и клоническими — у 1 ребенка, а при вероятно симптоматической форме был только тонико-клонический характер приступов (8 чел.).

Локализованные эпилепсии были идиопатическими у 4 (57,1%) и вероятно симптоматическими у 3 детей (42,9%). У этих больных наблюдались простые парциальные тонические (2 чел.) и вторично-генерализованные тонико-клонические припадки (2 чел.), в случае вероятно симптоматической формы болезни имели место вторично-генерализованные тонико-клонические приступы (3 чел.). При этом время возникновения, клинические проявления формы эпилепсии и характер имевших место припадков в определенной степени зависели от приведенных выше первоначальных пароксизмальных состояний.

Динамика первоначальных клинических проявлений эпилепсии у детей из 2-й группы была следующей: у 17 обследуемых (60,7%) характер приступов остался прежним, у 11 (39,3%) произошли изменения. К генерализованной симптоматической и вероятно симптоматической эпилепсии у 4 обследованных присоединялись различные локализованные припадки: простые парциальные моторные и в сочетании с миоклоническими, сложные парциальные тонические и вторично-генерализованные тонико-клонические (по 1 случаю).

Изменения формы припадков носили следующий характер: при генерализованной идиопатической эпилепсии в одном случае к атоническим припадкам присоединились миоклонические. При генерализованной симптоматической форме к тоническим приступам присоединились тонико-клонические, к клоническим — тонические и миоклонические, к тонико-клоническим — тонические (по 1 случаю). Вероятно симптоматическая форма генерализованной эпилепсии имела следующую динамику: сочетание тонико-клонических припадков (у 4 чел.) с атоническими, сложными парциальными, вторично-генерализованными и простыми типичными абсансами.

Аналогичными были изменения форм припадков при локализованной форме эпилепсии: идиопатическая — простые парциальные тонические сменились вторично-генерализованными тонико-клоническими, в остальных случаях при вероятно симптоматической форме болезни к сложным парциальным тоническим приступам присоединились вторично-генерализованные тонико-клонические (в 2 случаях).

Во 2-й группе у 21 (76%) обследуемого выявлены изменения на ЭЭГ в виде эпилептиформной активности, проявляющейся множественными спайками, комплексами “острая-медленная” волна, полиморфными пароксизмальными разрядами, снижение порога судорожной готовности — полиритмичная активность с преобладанием высокоамплитудных волн с признаками латерализации или без нее, провоцируемые нагрузками (гипервентиляция, ритмическая фотостимуляция) разряды высокоамплитудных заостренных волн по всем отведениям, единичные острые волны и билатерально синхронные разряды тета- и дельта-активности. МРТ (КТ) головного мозга была выполнена у 20 (71,4%) больных, при этом у 12 (60%) выявлены расширение желудочков и субарахноидального пространства, атрофические изменения мозга, кисты в различных отделах.

Большая частота различных пароксизмальных состояний, предшествующих возникновению эпилептических припадков, требует ответа на вопрос об их отношении к эпилепсии. Что это: атипичная форма эпилепсии, своеобразная “предэпилепсия” или случайные совпадения? Однозначного ответа пока нет, существуют лишь различные точки зрения. В частности, связь эпилепсии с фебрильными судорогами (припадками) обсуждается уже почти сто лет. По сводным данным J. С. Millichap, при анализе 37 работ с 1929 по 1964 г. было установлено, что в 20% случаев после фебрильных возникли часто повторяющиеся нефебрильные судороги, т. е. развилась эпилепсия [15]. В последующие годы при изучении катамнеза детей, имевших фебрильные судороги в грудном возрасте, установлено, что частота развития эпилепсии находилась в пределах 9,6—13,7% [4, 8, 9].

В Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов (1989 г.) фебрильные судороги выделены в группу “Специальные синдромы”, связанные с определенной ситуацией, а частота развития эпилепсии у этих больных составляет не более 4% [14]. Однако в последние годы снова вырос интерес к фебрильным судорогам. По данным J. Wendorf, на большом клиническом материале было установлено, что они предшествуют возникновению генерализованных и локализованных судорожных форм эпилепсии в 19%, абсансов — в 21%, генерализованной эпилепсии с фебрильными припадками плюс (GEFS plus) — около 50%, височной эпилепсии со склерозом гиппокампа (MTLE-HS) — как минимум в 50% случаев [16].

При изучении роли других неэпилептических пароксизмов в возникновении эпилепсии (ночные страхи и ночные кошмары, аффективно-респираторные припадки, обмороки и др.) обращают внимание на два обстоятельства: во-первых, некоторая общность их клинических проявлений с эпилепсией — пароксизмальность, нарушение сознания, моторики, сна и бодрствования; во-вторых, атипизм клиники и обстоятельств развертывания неэпилептического пароксизма [5, 7, 10]. Разработаны критерии риска возникновения эпилепсии при различных неэпилептических церебральных припадках, основными из которых являются эпилептические изменения на ЭЭГ или очаговые височной локализации, наследственная отягощенность по эпилепсии, сочетание нескольких пароксизмов, например ночные страхи и обмороки, фебрильные судороги и аффективно-респираторные припадки и др. По данным длительных катамнестических наблюдений установлена частота развития эпилепсии при следующих пароксизмах у детей: обмороки — 10%, аффективно-респираторные припадки — 5,8%, ночные страхи — 6%, ночные кошмары — единичные случаи [3, 11]. Остается дискутабельной причина возникновения локализованных форм эпилепсии при неэпилептических припадках, которые в основном носят генерализованный характер. По нашим данным, в этих случаях ведущую роль играл неблагоприятный преморбидный фон, особенно патология перинатального периода.

При эпилепсии в доклинической стадии болезни нередко (по нашим данным, в 31,1% случаев) наблюдаются различные пароксизмальные состояния: чаще всего фебрильные судороги, несколько реже — аффективно-респираторные припадки и ночные страхи, в единичных случаях — ночные кошмары, обмороки и сомнамбулизм, которые при их повторении и атипичности клиники могут быть первым проявлением эпилепсии.

В случае начала эпилепсии с различных, по сути неэпилептических, пароксизмов встречаются более тяжелые проявления данной болезни в виде преобладания симптоматических и вероятно симптоматических форм генерализованной эпилепсии, хотя эти различия статистически недостоверны. Среди локализованных форм эпилепсии имеют место противоположные изменения.

В процессе наблюдения за больными с типичным и атипичным началом болезни во 2-й группе чаще и в более ранние сроки отмечалась трансформация форм эпилепсии и типа пароксизмов с преобладанием миоклонических и атонических припадков. По нашему мнению, это можно объяснить несколько запоздалым (отсроченным) лечением при наличии атипичного начала болезни. Все это не противоречит существующим положениям о начале приема антиконвульсантов только при достоверной диагностике эпилепсии, которая может протекать вначале под маской других припадков. Мы полагаем, что детальное изучение начальных клинических проявлений эпилепсии будет способствовать ранней диагностике этой болезни и позволит своевременно назначить адекватное лечение, что поможет уменьшить частоту некурабельных форм.

Литература 

1.      Бадалян Л. О., Журба Л. Т., Всеволожская Н. М. Руководство по неврологии раннего детского возраста. — Киев: Здоров,я, 1989.

2.      Карлов В. А. Неврология: Рук-во для врачей. — М.: ООО “Мед. информ. агентство”, 1999.

3.      Классификация, диагностика и лечение эпилепсии у детей: Пособие для врачей / Г.Г. Шанько, Н.Г. Барановская, Е.Н. Ивашина, Л.В. Шалькевич. — Мн., 2003.

4.      Король Е. А. Характеристика неврологических нарушений и особенности ЭЭГ у детей, перенесших гипертермические судороги в грудном возрасте: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Мн., 1979.

5.      Миридонов В. Т. Церебральные пароксизмы в детской неврологической клинике: Рук-во для врачей. — Пермь: Изд-во Пермского ун-та, 1994.

6.      Педиатрия: Пер. с англ. Кн. 7 / Р. Е. Берман, В. К. Воганат. — М.: Медицина, 1994. — С. 271—300.

7.      Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш. Эпилепсия. — М.: Медицина, 1977.

8.      Сепиашвили Я.А. Фебрильные судороги у детей: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Л., 1984.

9.      Чуйко З.А. Гипертермические судороги у детей грудного возраста: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Мн., 1981.

10.     Шамансуров Ш.Ш., Рафикова З.Б. Пароксизмальные нарушения сознания у детей раннего возраста. — Ташкент: Медицина, 1990.

11.     Шанько Г.Г. // Неврология детского возраста: болезни нервной системы новорожденных и детей раннего возраста, эпилепсия, опухоли, травматические и сосудистые поражения: Учеб. пособие для институтов (факультетов) усовершенствования врачей. — Мн.: Выш. школа, 1990. — С. 228—313.

12.     Шанько Г.Г. Эпилепсия у детей (классификация, диагностика и лечение): Рук-во для врачей. — Мн.: ТОО “Харвест”, 1997.

13.     Эпилептология детского возраста: Рук-во для врачей / Под ред. А. С. Петрухина. — М.: Медицина, 2000.

14.     Comission on Classification and Technology of International League against Epilepsy: Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes // Epilepsia. — 1989. — V. 30. — P. 389—399.

15.     Millichap J.C. Febrile Convulsions. — MacMillan, New York, 1968.

16.     Wendorf J. // Epileptologia. — 2003. — V. 11, Suppl. 1. — P. 64.