Внимание! Статья адресована врачам-специалистам

Gulieva N.M., Mamedova S.N., Mamedova Z.U.

Azerbaijan Medical University, Baku

Assessment of factors affecting prognosis

in systemic juvenile idiopathic arthritis

Резюме. В ретроспективном исследовании проанализированы клинические и лабораторные данные 20 пациентов с системным ювенильным идиопатическим артритом (СЮИА), получавших лечение в отделении кардиоревматологии с 2011 по 2021 год. В исследование были включены пациенты до 18 лет, у которых был диагностирован СЮИА по критериям ILAR. Цель исследования заключалась в оценке факторов, влияющих на прогноз СЮИА. Результаты показали, что 60% пациентов были женщинами, средний возраст составил 12,0±4,0 года. Наиболее частой жалобой была лихорадка, отмеченная у 95% пациентов. Выявлена статистически значимая разница в показателях артрита между поступлением и последним наблюдением. Также отмечены различия в уровне гемоглобина, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивного белка (СРБ) при поступлении, через 3, 6, 12 месяцев и при последнем наблюдении. Стероиды получали 90% пациентов, метотрексат – 75%, биологические агенты – 5%. Не было выявлено статистически значимой разницы в баллах по шкале JADAS при добавлении биологических препаратов к лечению. Полиартикулярное поражение на начальном этапе было ассоциировано с более высокими баллами JADAS при поступлении и последующем наблюдении, а также с развитием персистирующего активного заболевания. На момент последнего визита 75% пациентов имели неактивное состояние заболевания, 5% – низкую активность, 10% – умеренную активность и 10% – высокую активность заболевания.

Ключевые слова: системный ювенильный идиопатический артрит, прогноз, ретроспективное исследование, критерии ILAR, JADAS.

Медицинские новости. – 2024. – №4. – С. 76–77.

Summary. This retrospective study analyzed the clinical and laboratory data of 20 patients with systemic juvenile idiopathic arthritis (SJIA) treated at the Department of Cardiorheumatology between 2011 and 2021. Patients under 18 years of age, diagnosed with SJIA according to ILAR criteria, were included. The study aimed to assess factors affecting SJIA prognosis. Results showed that 60% of patients were female, with a mean age of 12.0±4.0 years. The most common complaint was fever, observed in 95% of patients. Significant differences were found in arthritis indicators between admission and last observation. Hemoglobin, leukocyte count, erythrocyte sedimentation rate (ESR), and C-reactive protein (CRP) levels also significantly differed at admission, 3, 6, 12 months, and last observation. Steroids were used in 90% of patients, methotrexate in 75%, and biological agents in 5%. No significant difference was observed in JADAS scores when comparing the addition of biological agents to treatment. The study demonstrated that polyarticular involvement at baseline was associated with higher JADAS scores at admission and subsequent observation, as well as the development of persistent disease activity. At the last visit, 75% of patients had inactive disease activity, 5% had low disease activity, 10% had moderate disease activity, and 10% had high disease activity.

Keywords: systemic juvenile idiopathic arthritis, prognosis, retrospective study, ILAR criteria, JADAS.

Meditsinskie novosti. – 2024. – N4. – P. 76–77.

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) с системным началом (системный ювенильный идиопатический артрит) – тяжелое прогрессирующее заболевание неясной этиологии и сложным аутоиммунным патогенезом у детей и подростков, для которого характерно наличие внесуставных проявлений [1–3, 7]. Системный ЮИА является одним из наиболее редких и прогностически неблагоприятных субтипов ювенильного артрита, отличающимся повышенной частотой рефрактерности к терапии. Системная форма ЮИА неоднородна. Выделяют вариант системной формы с преобладанием внесуставных проявлений (ранее согласно восточно-европейской классификации – аллергосептический вариант) и системный ЮИА с активным суставным синдромом (вариант Стилла). Отношение к нозологии и классификации неединогласные [4, 6, 9, 19, 23]. Несмотря на то, что системный ЮИА классифицируется как подтип ЮИА, считается, что он представляет собой отдельную нозологическую форму, более похожую на моногенные аутоиммунные заболевания [7, 12, 13].

Это потенциально опасная для жизни подгруппа ЮИА, охватывает примерно 10–20% пациентов с ЮИА. В недавних исследованиях частота системного ЮИА в Европе и Северной Америке составила 0,4–0,9/100 000, а во всем мире – 0,2–0,4/100 000 [6, 8, 20, 25].

Системный ЮИА является важным элементом в дифференциальной диагностике лихорадки неизвестной этиологии. Внесуставные признаки, такие как лихорадка, которая проявляется 1–2 раза в день, переходящая макулярная сыпь с лихорадкой, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и плеврит, могут предшествовать артриту в начале заболевания. Течение СЮИА весьма разнообразно: моноциклические атаки, полиартрит, от неактивного заболевания до активного персистирующего заболевания [10, 14, 17]. Артрит сохраняется дольше, чем системные симптомы. Более 50% пациентов имеют стойкое активное течение заболевания. Сыпь, которая присутствует примерно у 90% пациентов, облегчает диагностику заболевания, так как она обычно возникает в периоды высокой температуры. Теносиновит чаще встречается у детей с полиартикулярным течением. Синовиальные кисты при СЮИА встречаются редко [14, 17]. Обычно они возникают в подколенной области (киста Бейкера). Поражение ретикулоэндотелиальной системы наблюдается у 70–75% больных СЮИА. Обычно вместе встречаются диффузная лимфоаденопатия, гепатомегалия и спленомегалия. Заболевание часто проявляется в шейной, подмышечной и паховой областях, что может сбивать с толку и приводить к ошибочной диагностике лимфомы. Увеличенные лимфатические узлы обычно мягкие, твердые и подвижные. У больных СЮИА СРБ, СОЭ (обычно 100 мм/час) повышается [18, 19].

Реагенты острой фазы, такие как ферритин, комплемент C3 и C4, увеличиваются. Иногда выявляется лейкоцитоз, превышающий 100 000/мм³. У больных часто наблюдается анемия хронического заболевания нормоцитарного, нормохромного или микроцитарного гипохромного характера [15, 16, 22]. Антинуклеарные антитела (ANA) и фактор ревматоидного артрита (RF) отрицательны практически у всех пациентов с системным ювенильным идиопатическим артритом. Могут возникать коагулопатии и серьезные нарушения функции печени [8, 19, 21].

Целью лечения системного ювенильного идиопатического артрита является купирование системных проявлений; уменьшение боли, утомляемости и скованности; предотвращение деструкции хряща и кости; минимизация деформаций и улучшение подвижности суставов с сохранением роста и развития ребенка [6, 11, 26].

Цель исследования – оценка факторов, влияющих на прогноз системного ювенильного идиопатического артрита.

Материалы и методы

Провели ретроспективное исследование, включающее 20 пациентов с диагнозом системного ЮИА. Были проанализированы клинические и лабораторные данные, включая возраст заболевания, пол, симптомы, наличие сопутствующих заболеваний и эффективность лечения. В исследование были включены пациенты, получавшие стационарное лечение в кардиоревматологическом отделении в период с 2011 по 2021 год. Критериями включения были возраст до 18 лет и диагноз системный ЮИА согласно диагностическим критериям ILAR (Международная лига ассоциаций по ревматологии). Демографические и клинические данные пациентов были получены путем ретроспективного анализа историй болезни и записей врачей в электронной базе данных больницы. Для оценки тяжести заболевания, эффективности лечения, функции суставов и последствий использовался JADAS (Juvenile Disea-se Activity Score).

Результаты и обсуждение

Результатыисследования показали, что из 20 пациентов 60% (n=12) были женщинами, средний возраст группы составил 12,0±4,0 года. Средний возраст на момент постановки диагноза составил 6,9±4,2 года. Наиболее частой жалобой была лихорадка, которая наблюдалась у 19 (95%) пациентов. Была выявлена статистически значимая разница между показателями артрита при поступлении и при последнем наблюдении. Также была обнаружена статистически значимая разница между показателями гемоглобина, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивного белка (СРБ) при поступлении, через 3, 6, 12 месяцев и при последнем наблюдении. 90% (n=18) пациентов с СЮИА получали стероиды, 75% (n=15) – метотрексат, 5% (n=1) – биологические агенты. Статистически значимой разницы при сравнении баллов по шкале JADAS при добавлении или не добавлении биологических препаратов к лечению выявлено не было. Наличие полиартикулярного поражения на исходном уровне ассоциировалось с более высокими баллами по шкале JADAS при поступлении и последующем наблюдении, а также с развитием персистирующего заболевания.

На момент последнего визита 15 пациентов (75%) имели неактивную форму заболевания, один пациент (5%) – низкую активность заболевания, 2 пациента (10%) – умеренную активность заболевания и 2 пациента (10%) – высокую активность заболевания.

Заключение

Системный ювенильный идиопатический артрит – заболевание с высокой заболеваемостью и смертностью. Наши результаты подтверждают важность ранней диагностики и лечения СЮИА, а также необходимость учета сопутствующих заболеваний при разработке индивидуальной стратегии лечения для каждого пациента.

Л И Т Е Р А Т У Р А

1. Cekic S., Karali Y., Kilic S.S. // The Journal of Current Pediatrics. – 2019. – Vol.17, N2. – P.279–290.

2. Çekiç S., Karali Y., Kiliç S.S. // Güncel Pediatri. – 2019. – Vol.17, N2. – P.279–289.

3. Sahin N., et al. // Ahi Evran Medical Journal. – 2023. – Vol.7, N3. – P.288–295.

4. Tekgöz N., et al. // Pediatric Practice and Research. – Vol.11, N3. – P.1–6.

5. Tezer D. Jüvenil idiyopatik artritli çocuk ve ergenlerde kognitif fonksiyonlar?n, psikiyatrik hastal?klar?n ve yasam kalitesinin sagl?kl? kontrollerle kars?last?r?lmas?. – 2020.

6. Barut K., et al. // International Journal of Rheumatic Diseases. – 2019. – Vol.22, N9. – P.1661–1669.

7. Martini A., et al. // Nature Reviews Disease Primers. – 2022. – Vol.8, N1. – P.5.

8. Арсалиева А.Ш., Тормозакова С.А., Спиваковский Ю.М. // Week of Russian science (WeRuS-2023). – 2023. – С.739–740.

9. Жолудь Е.В., Марукевич К.Е. Клинические особенности ювенильного ревматоидного артрита на современном этапе в детском возрасте. – 2022.

10. Зорин И. В. и др. // Лечащий Врач. – 2023. – №7–8. – С.7–13.

11. Ибрагимов А., Ахмедова Д., Ахмедова Н. // Library. – 2022. – Т.22, №4. – С.3–9.

12. Махкамова Ю. Ш. // Мировая наука. – 2020. – №3 (36). – С.340–345.

13. Муратходжаева А. и др. // Педиатрия. – 2023. – Т.1, №1. – С.436–440.

14. Мусатова Л.А., Бакулина И.В., Антипов Д.А. // Актуальные проблемы медицинской науки и образования (АПМНО-2019). – 2019. – С.332–334.

15. Насонов Е.Л., Файст Е. // Научно-практическая ревматология. – 2021. – Т.59, №6. – С.645–665.

16. Сайидова М.Х., Бобоева У.Ф. // Central Asian Journal of Medical and Natural Science. – 2023. – Т.4, №5. – С.750–754.

17. Салапина Е.В., Корягина Н.В. // Медико-биологические, клинические и социальные вопросы здоровья и патологии человека. – 2022. – С.36–38.

18. Селиверстова Е.А. и др. // Университетская медицина Урала. – 2020. – Т.6, №2. – С.51–52.

19. Хальчицкий С.Е. и др. // Педиатрия. – 2023.

20. Шатилова Т.А. и др. // Week of Russian science (WeRuS-2023). – 2023. – С.187–188.

21. Яшкова Л.В. и др. // Петрозаводские педиатрические чтения-ХVI: Актуальные Вопросы Педиатрии. – 2019. – С.87–89.

22. Kolesnichenko A.A., Vasilyeva I.V. // Journal of Stress Physiology & Biochemistry. – 2023. – Vol.19, N3. – P.211–225.

23. Ruscitti P., Natoli V., Consolaro A., et al. // Rheumatology (Oxford). – 2022. – Vol.61, N10. – P.4124–4129.

24. Sag E., et al. // Turkish Journal of Pediatrics. – 2019. – Vol.61, N6.

25. Wallimann M., Bouayed K., Cannizzaro E., et al. // Pediatr Rheumatol Online J. – 2023. – Vol.21, N1. – P.96.

26. Zaripova L.N., et al. // Pediatric Rheumatology. – 2021. – Vol.19, N1. – P.1–14.

Медицинские новости. – 2024. – №4 – С. 76-77.

Внимание! Статья адресована врачам-специалистам. Перепечатка данной статьи или её фрагментов в Интернете без гиперссылки на первоисточник рассматривается как нарушение авторских прав